Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: diagnosis a thriniaeth

Yn anemia, lefel hemoglobin gwaed yn gostwng yn sydyn. Gyda clefyd hwn drwy gydol eu bywydau yn gorfod wynebu llawer o bobl. At hynny, nid yw'n osgoi ochr hyd yn oed plant bach. Mae'r rhan fwyaf o fathau o'r clefyd yn cael eu hachosi gan diet gwael, diffyg fitaminau, neu gymryd meddyginiaethau penodol. Ar ôl dileu'r holl symptomau ffactor procio'r docio. Ymhlith yr amrywiaeth o brosesau patholegol a ddyrannwyd un anodd a pheryglus iawn. Mae hyn yn hemolytic anemia-Chauffard Minkowski. Dyna am y bydd yn cael ei drafod yn yr erthygl heddiw.

Beth yw anemia?

O dan anemia yn cael ei ddeall yn gyffredin fel cyflwr y corff, a nodweddir gan miniog ddangosyddion dirywiad y celloedd gwaed coch a hemoglobin. Mae rhai mathau o'r clefyd yn arwain at y newid yn siâp celloedd coch y gwaed. Maent yn colli eu prif swyddogaeth dros amser.

Anemia yn aml yng nghwmni amrywiaeth o afiechydon, ond byth yn sylfaenol. Dyna pam na ddylech adael heb anhwylder sylw. Mae'n angenrheidiol cyn gynted â phosibl i ddod o hyd i'r achos ac yn ceisio dileu.

Nodweddion anemia hemolytic

Mae'r term "anemia hemolytic" yn cynnwys grŵp eang o glefydau. Mae pob un ohonynt yn cael eu nodweddu gan pathogenesis cyffredin. Mwy dinistrio celloedd coch y gwaed yn achosi cynnydd yn eu cynhyrchion pydru ac at gynnydd yn erythropoiesis. ffurfiant Loop ei amharu celloedd coch y gwaed. Prosesau eu dinistrio yn raddol yn dechrau ennill y dydd dros y mecanweithiau o ymddangosiad ac aeddfedu.

Mae pob anemia hemolytig rhannu'n amodol yn ddau grŵp: etifeddol a gaffaelwyd. Yn yr erthygl hon, mae gennym edrych yn fanwl ar y fersiwn cyntaf. I fod yn fanwl gywir, ystyriwn fod yn etifeddol anemia-Chauffard Minkowski.

Mewn llyfrau cyfeirio meddygol gallwch ddod o hyd rhai enwau sy'n disgrifio'r broses patholegol. Mae'r anemia microspherocytic a spherocytosis etifeddol, a chlefyd-Chauffard Minkowski. Defnyddir yr enw olaf amlaf gan enwau wyddonwyr, ddarganfyddwyr.

Ystyrir bod y clefyd yn i fod yn gyffredin iawn (1 o bob 5 mil. Poblogaeth). Mae'n cael ei diagnosis yn bennaf mewn pobl Gogledd Ewrop. Mae'r arwyddion cyntaf yn amlwg mewn plant o oedran ifanc. Os nad ydych yn dechrau i drin clefyd mewn modd amserol ar gyfer ei effaith negyddol ar weithrediad y organeb gyfan.

Achosion a mecanwaith y clefyd

Anemia Minkowski-Chauffard nghwmni tarfu ar pilenni celloedd o strwythurau a swyddogaethau erythrocytau. Mae canlyniad y prosesau hyn, maent yn newid eu siâp i gylchlythyr, yn dod yn frau. Mae'r arwyddion cyntaf o hemolysis - dinistrio celloedd coch y gwaed gyda rhyddhau yr un pryd haemoglobin.

Mewn celloedd coch y gwaed dynol iach yn eu siâp atgoffa rhywun o ddisg biconcave, fel eu bod yn symud yn rhwydd drwy'r pibellau. Yn anemia, yr elfennau pilen o synthesis protein yn tarfu. Mae hyn yn arwain at y treiddiad hylif i mewn i'r celloedd. Am y rheswm hwn, maent yn newid eu siâp. Wrth fynd trwy y pibellau gwaed, celloedd coch y gwaed yn ddifrifol deformed, ac ar ôl ychydig yn dechrau torri i lawr. Yn erbyn y cefndir o brosesau parhaus, mae lefel y celloedd coch y gwaed yn disgyn yn ddramatig, gan ddatblygu anemia hemolytic.

Os yw un rhiant wedi cael diagnosis o'r blaen gyda clefyd hwn, fydd o reidrwydd yn pasio trwy etifeddiaeth i'r plentyn. Yn anaml iawn blant sâl yn cael eu geni moms berffaith iach a thadau. Yn yr achos hwn, anemia yn datblygu yn erbyn y cefndir o newidiadau yn y DNA. Mae'r treiglad genyn cynradd yn digwydd yn hyd yn oed yn ystod datblygiad y ffetws. Rhagofyniad ar gyfer datblygiad y clefyd yn yr effaith ar y corff y fam y ffactorau canlynol:

• ymbelydredd, pelydrau-X;
• meddwdod gyda halwynau metel trwm, Narcotics, nicotin;
• ymosodiad feirws.

O dan ddylanwad ffactorau hyn nid ellir anemia-Chauffard Minkowski, ond hefyd patholeg yn fwy difrifol. Felly, yn ystod beichiogrwydd, dylai menyw geisio amddiffyn eich corff.

Mae'r symptomau cyntaf

Mae'r darlun clinigol yn cael ei bennu i raddau helaeth gan y difrifoldeb y broses batholegol a faint o erythrocytau haddasu. Mae ei symptomau cyntaf yn cael ei arsylwi mewn plant cyn-ysgol o ac oedran ysgol yn gynnar. Yn ystod y math hwn o anemia fel arfer tonnog. Atafaeliadau argyfwng hemolytic pan fo nifer fawr o ddinistrio y pryd o gelloedd coch y gwaed, ac yna cyfnodau o dawelwch. Yn yr achos hwn, gall y symptomau amrywio ychydig.

Er enghraifft, mae'r cyfnod interictal y clefyd yn cael ei amlygu arwyddion o anemia. Yn eu plith mae y ngwedd y croen, pilennau mwcaidd neu'r llygaid. Os argyfwng hemolytic darlun clinigol yn cael ei haddasu ac yn cyd-fynd y symptomau canlynol:

1. Cynyddu tymheredd i 38 gradd, cur pen, anhwylder.
2. Mae datblygu clefyd melyn.
3. Poen yn yr abdomen, a nodweddir cymeriad sbastig.
4. Anghysur yn yr iau oherwydd ei chynnydd.
5. Llid y ddueg.

Canfu etifeddol hemolytic anemia-Chauffard Minkowski mewn oedolion. Y rheswm mwyaf cyffredin dros geisio sylw meddygol yn yr achos hwn y yellowness y croen. Fodd bynnag, yn y rhan fwyaf o achosion, mae'r clefyd yn asymptomatig. Mae cleifion yn dysgu o'i fodolaeth ar hap ac fel arfer yn ystod archwiliad arferol.

archwiliad meddygol

Diagnosis o anemia-Chauffard Minkowski yn eithaf syml. Os ydych yn amau bod clefyd, ac mae'n ymddangos y dylai'r symptomau cychwynnol yn gofyn am gyngor meddygol. Patholeg y system hematopoietic o fewn cymhwysedd o hematologist. Ar ôl edrych ar y cwynion y claf a'i arbenigwr hanes teulu dylai archwilio'r croen a'r sglera, cynnal palpation y bol. ultrasonography neilltuo Gorfodol yr afu a'r ddueg, fel symptom y clefyd yw cynnydd ym maint y cyrff hyn.

Ar yr un pryd hematologist yn rhoi cyfeiriad i nifer o brofion labordy. cadarnhau hemolytic anemia-Chauffard Minkowski presenoldeb y newidiadau canlynol:

1. Wrin: hemoglobinuria, mwy o ddangosyddion protein a urobilin.
2. gwaed Biocemeg: lleihau colesterol, dehydrogenase lactad, twf, cynnydd yn y bilirwbin anuniongyrchol.
3. Mae astudiaeth o gelloedd coch y gwaed: reticulocytosis amlwg, gostyngiad mewn maint cell, is eu sefydlogrwydd osmotig.
4. dadansoddiad cyffredinol o waed: ESR cyflymu, gostyngiad bychan mewn platennau a lleihau leukocyte dangosydd lliw.

Yn olaf cadarnhau'r casgliad rhagarweiniol yn helpu cynnal electrofforesis o broteinau y bilen Erythrocyte ar y cyd â'u quantitation.

diagnosis gwahaniaethol

anemia hemolytic Minkowski-Chauffard plant weithiau'n achosi anawsterau yn ystod diagnosis. Mae'r clefyd hwn yn debyg i symptomau batholegau hunanimiwn eraill. Felly, dylai meddygon fod yn ymwybodol o rai o'r nodedig a nodweddiadol ar gyfer y math hwn o symptomau anemia.

Yn gyntaf oll, rydym yn sôn am rhagdueddiad genetig. Dim ond mewn achosion eithriadol y ddau riant yn gwbl iach. Ar y llaw arall, yn cael y gall plentyn sâl ei olrhain newid amlwg yn yr esgyrn y benglog. Mewn achosion amheus hefyd neilltuo sampl Coombs. Os bydd y dadansoddiad yn negyddol, mae'r claf yn cael ei gefnogi anemia-Chauffard Minkowski. Diagnosis yn cael ei gwblhau drwy hyn.

triniaeth y Ceidwadwyr

therapi Anemia a ddewiswyd oherwydd ei ddifrifoldeb. Yn ystod y cyfnod tawel, fel rheol, mae angen ymyrryd. Yn ystod yr ymosodiad nesaf y claf yn yr ysbyty ar unwaith.

triniaeth ceidwadol o anemia-Chauffard Minkowski yn cynnwys y camau canlynol:

1. therapi amnewid Erythrocyte torfol, os yw lefel hemoglobin gwaed yn gostwng i lefel o 70 g / l.
2. Albwmin yn cael ei nodi ar gyfer triniaeth o gyfraddau uchel o bilirwbin.
3. Ar gyfer dadwenwyno defnyddio therapi trwyth.
4. Yn absenoldeb argyfwng hemolytic mynegi yn dangos derbyniad cyffuriau choleretic.

Mae hyd y therapi o'r fath, mae'r cyffuriau penodol a'u dos - yr holl faterion hyn yn cael eu penderfynu gan y meddyg ar sail unigol.

ymyrraeth operative

Os hemolytic microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski fod yn ddifrifol, ni all triniaeth ceidwadol ymdopi â'r amcanion a nodwyd, mae'r claf cynghorir llawdriniaeth i dynnu'r ddueg. Ni all dull o'r fath yn gyfan gwbl gwella'r salwch. Ar y llaw arall, ar ôl yr ymyriad y nifer o gelloedd coch y gwaed dinistrio gostwng yn sylweddol ac yn ymestyn eu cylch bywyd.

Nid yw argyfwng hemolytic ar ôl y llawdriniaeth yn cael ei ailadrodd, ond mae ganddo nifer o gwrtharwyddion. Er enghraifft, nid yw cael gwared ar y ddueg ei argymell ar gyfer plant o dan 5 oed oherwydd y cyfraddau marwolaethau uchel yn y cyfnod ar ōl y llawdriniaeth. Anfantais y weithdrefn yn cael ei ystyried i leihau gwrthiant y corff mewn perthynas â heintiau firaol a ffwngaidd.

Ystyrir ymgorfforiad amgen i gael gwared ar y ddueg occlusion endofasgwlaidd. Mae hyn yn ddull arall o driniaeth i helpu aml ceisir yn y diagnosis o "anemia-Chauffard microspherocytic Minkowski." Yn ystod y weithdrefn, bydd y meddyg yn mewnosod i mewn i'r corff o gyffur sy'n ysgogi sbasmau, a dueg yn arwain at drawiad ar y galon. Mae rhai o'r wedyn yn arbed y cyflenwad gwaed llawn ac nid yw'n colli'r gallu i ymladd heintiau.

cymhlethdodau posibl

Hemolytic plant cyn oed ysgol anemia-Chauffard Minkowski yn aml yn arwain at oedi mewn datblygiad meddyliol a chorfforol. Yn enwedig os nad yw'r rhieni am amser hir yn gofyn am gymorth meddygol neu gyngor feddyg hanwybyddu yn.

Mewn cleifion sy'n oedolion, yn ystyried cymhlethdod mwyaf cyffredin yw yn erbyn y cefndir o anhwylderau clefyd gallstone metaboledd bilirwbin. Y peth yw bod yr argyfwng hemolytic yn cael ei weld yn aml fel dechrau datblygu clefyd melyn, felly triniaeth briodol yn cael ei oedi. Ym mhresenoldeb cerrig yn y goden fustl Argymhellir bod colesystectomi gyda splenectomy.

Mae'r rhagolwg ar gyfer adferiad

Yn clefydau llai difrifol ac ymddygiad amserol y llawdriniaeth i dynnu'r ddueg prognosis ffafriol. Pheidio fel arfer yn digwydd yn syth ar ôl yr argyfwng hemolytic. Gall ei hyd yn amrywio, ond yn y rhan fwyaf o achosion yn ymwneud â dwy flynedd.

ffyrdd o atal

Anemia Minkowski-Chauffard yn etifeddol. Felly atal Nid yw y digwyddiad y clefyd yn bosibl. Er mwyn atal mathau difrifol o'r clefyd mewn cleifion ddiagnosis math o anemia, argymhellir i gael arolygiad llawn o dro i dro ar hematologist.

Dylai Wrth cynllunio beichiogrwydd deall bod y tebygolrwydd o ddatblygu clefyd yn y plentyn heb ei eni yn 50%. Felly newydd-anedig hefyd yn dangos monitro parhaus gan feddyg i nodi batholegau yn gynnar.