Clefyd Hirschsprung

clefyd Hirschsprung cyfeirio at gamffurfiad o hanner chwith y colon. Mae'n cael ei nodweddu gan absenoldeb celloedd ganglion yn y submucosal a plecsws mewngyhyrol. Ceir clefyd Hirschsprung mewn plant yn y gymhareb o 1: 5000 o achosion. Mewn pobl ifanc, mae'n cael ei darganfod yn llawer llai aml. Mae bechgyn yn dioddef bum gwaith yn fwy aml na merched. Ar gyfer y cyflwr patholegol a nodweddir gan etifeddiaeth teuluol. Mewn rhai achosion, mae'r clefyd yn gysylltiedig â golwg o syndrom Down. Yn oedolion clefyd Hirschsprung yn digwydd pan fydd y cyflwr lleoleiddio yn y rhanbarth anorectal. Mewn achosion difrifol, gall ledaenu i'r distal coluddyn bach.

Yn y pathogenesis y clefyd yn chwarae rôl bwysig y diffyg dylanwad y rhaniad parasympathetic y system nerfol. Canlyniad y cyflwr hwn yw oedi mewnol rectwm ymlacio sffincter, sy'n arwain at ostyngiad parhaol yn sbastig, ataliad o peristalsis, ac ehangu hypertroffedd. Yn glinigol y clefyd yn amlygu cyflwr sy'n cael ei adnabod fel megacolon.

Gall clefyd Hirschsprung ddigwydd mewn iawndal, decompensated subcompensated a siâp. Mae difrifoldeb y cyflwr patholegol yn dibynnu ar anglionarnogo hyd dognau. ffurflen Decompensated ei amlygu symptomau difrifol o ileus.

nodweddion nodweddiadol o'r clefyd yn cael eu poen dwys, bol chwyddedig, ymlwybro stumog, rhwymedd. Oedi y cadeirydd Mae cwrs cronig (mewn rhai achosion hyd at fis). Stumog yn chwyddo hefyd yn nodwedd gyson o'r clefyd, yn drwm ac yn gallu achosi anhawster anadlu plentyn. Stumog yn chwyddo yn parhau i fod hyd yn oed ar ôl i fudiad coluddyn gyda chymorth enemâu. Gall ei ganlyniad yn cael eu galw ymddangosiad boen dwys. Prif symptomau clefyd ynghlwm cyfog, chwydu, gwendid, dirywiad archwaeth. Cymhlethdodau cyflwr patholegol hwn yw anemia, anffurfio o onglau llinell. Mae presenoldeb llid, briwio, gall goiter arwain at ddolur rhydd parhaus sy'n achosi blinder, cyflwr collaptoid.

clefyd Diagnosis Hirschsprung yn dechrau gyda archwiliad gweledol. cynnydd amlwg yn yr abdomen oherwydd y chwyddo yn gyson, cyfangiadau peristaltic y coluddyn a effeithir, stôl trwchus. Newid cyfangiad y sffincter rhefrol yn cael ei bennu trwy arholiad digidol. Fflworosgopeg unionsyth yn darparu canlyniadau gweddol gywir. Caiff ei farcio newid yn y patrwm berfeddol oherwydd presenoldeb o symiau sylweddol o nwyon sy'n achosi rhwystr. Mewn dulliau offerynnol eraill sy'n cael eu defnyddio ar gyfer gwneud diagnosis o gyflyrau patholegol yn colonosgopi, bariwm enema. Mae'r olaf yn cael ei ddefnyddio i benderfynu i ba raddau a lleoleiddio yr ardal colon suprastenoticheskoy diamedr constriction.

Er mwyn gwirio y diagnosis yn cael ei ddefnyddio biopsi transanal. Lleihau ganglia nerfol plexus intermuscular yn nodwedd sy'n cadarnhau clefyd Hirschsprung. Yn ystod y llawdriniaeth, mae'r dull hwn yn helpu i bennu lefel y echdoriad.

Trin o gyflwr clefyd yn dibynnu ar ddifrifoldeb ei gwrs. Mae ffurflenni digolledu yn cael ei ddileu drwy ddulliau ceidwadol o therapi, mewn achosion eraill yn gofyn am ymyrraeth lawfeddygol frys, sef gosod kolonostomy, cael gwared aganglionarnoy ardal, decompensated, overextension y coluddyn mawr. Marwolaethau ar ôl triniaeth a gynhaliwyd yn dod i fyny at bedwar y cant.