Syndrom Pierre Robin: llun, achosion, triniaeth, canlyniadau. pobl nodedig â'r syndrom o Pierre Robin

Syndrom Pierre Robin - patholeg y ffetws yn y groth. Mae'r plentyn diagnosis hypoplasia mandibular, sydd yn cyd-fynd bresenoldeb hollt arcuate daflod a llwybr anadlu rhwystr. Mae'r gwyriad arsylwyd yn un plentyn ymysg y 30,000 o fabanod.

Beth yw clefyd hwn?

Mae gan y salwch unrhyw gefndir hiliol neu gymdeithasol. Nhw yn dioddef fel y tlawd sydd heb ofal iechyd digonol, a'r bobl enwog gyfoethog. syndrom Pierre Robin cysylltiedig nifer o nodweddion. Yn gyntaf oll ar gyfer plant sy'n dioddef oddi wrthynt, a nodweddir gan ên fach iawn is. Os yw ei maint yn agos at y safon, yna gall fod yn ectopig yn fawr yn ôl: ongl y sylfaen benglog yn fawr iawn ac nid yn gweithredu fel arfer. Felly taflod Mae siâp yn rhy amgrwm ar ffurf arc, ac mae'r tafod wedi ei leoli yn agosach at y cefn uchaf y gwddf.

Mae'r syndrom ei enwi er anrhydedd y llawfeddyg deintyddol enwog gwych Pierre Robin. Roedd Medic eni yn 1867, bu farw - yn 1950. Ar gyfer bron i gan mlynedd o'i oes, mae wedi gweithio fel golygydd y cylchgrawn "Adolygiad Deintyddol", i ysgrifennu traethawd ymchwil ar ddatblygiad y dannedd a rôl cnoi yn y broses, yn dod yn awdur gweithiau gwyddonol poblogaidd ar orthodonteg. Ef a agorodd y syndrom, prif nodweddion sy'n nodweddion anatomegol o'r fath: pen bychan iawn ar y plentyn, ên receding bach a strwythur amhriodol o iaith. Mae'r plentyn yn anodd i anadlu, cnoi a llyncu. Os yw'r ymennydd yn cael ei ddifrodi, gellir ei harsylwi arafwch meddwl. Hefyd, nid yw plant hyn wedi eu datblygu'n dda yn gorfforol.

prif ffactorau risg

syndrom Pierre Robin yn ynysig. Mewn achosion eraill, mae'n rhan o'r annormaleddau genetig. Actuating lifer o amrywiaeth cyntaf y clefyd yn gwasanaethu ên cywasgu yn yr embryo. Mae ei ddatblygiad ysgogi beichiogrwydd lluosog neu sêl lleol bach yn y groth benywaidd fel craith, tiwmorau, codennau, ffibrosis. Yn ogystal, mae'r arafwch twf mandibular yn y ffetws ysgogi haint firaol yn y fam yn ystod y tri mis cyntaf beichiogrwydd, diffyg ohono fitamin B9 neu anhwylderau neurotrophic.

O ran syndrom Pierre Robin benderfynol enetig, mae'n awtosomaidd dominyddol. Yn aml, patholeg hwn yn cyd-fynd anhwylderau eraill. Er enghraifft, mae un rhan o dair o'r holl achosion yn disgyn ar syndrom Stickler, wherein y gwyro datblygu, fel y disgrifir gan Pierre Robin a welwyd yn arthritis amlwg a myopia. Os bydd y rhieni babi cyntaf ei eni gyda math ynysig o patholeg, y tebygolrwydd o enedigaeth y ail blentyn y claf yn 1-5%. Pan ffurf genetig o risg yn cynyddu yn sylweddol.

ffurfio patholeg

Er mwyn deall hanfod y gwyriad, mae angen i ni wybod sut a pham y ffetws yn datblygu syndrom Pierre Robin. Y rhesymau, yn dweud meddygon, yn cael cyswllt uniongyrchol ac ar unwaith gyda'r ffactor etymological yn lefel embryonig. Mae'n hysbys bod yn wythnos 5 y baban yn y groth, mae'n dechrau ar y broses o lunio daflod galed oherwydd y cyfuniad o amcanestyniadau meddygol sydd ar yr un pryd yn ffurfio'r wefus uchaf a'r ffroenau. Os ar hyn o bryd mae torri, y daflod a'r gwefusau bifurcated. Eisoes 5 wythnos dechreuodd i ffurfio taflod eilaidd o egin ochr y nefoedd. estyniad derfynu Cyfochrog y person, sy'n cynyddu'r lle ar gyfer datblygiad strwythurau llafar. Iaith disgyn i'w le, ac mae'r nefoedd yn brosesau caeedig fel bwcl mellt.

syndrom Robin Pierre pan yr ên isaf yn fach iawn. Oherwydd yr iaith hon Nid oes lle i letya, ac mae'n symud i'r wal gefn. Wedi'i leoli yn uwch na'r lefel arferol, mae'n blociau y cysylltiad prosesau nefol. Mae hyn, yn ei dro, yn arwain at y ffaith nad oedd y daflod feddal yn cau yn gyfan gwbl, gan ffurfio siâp bwa.

pathogenesis

Er mwyn cael cyflwyniad llawn gwybodaeth gyflawn am y clefyd, ydych chi eisiau gweld lluniau o blant sydd â syndrom Pierre Robin. Lluniau o'r plant hyn yn wahanol y delweddau arferol o blant. Gwyriad yn aml yn difetha ymddangosiad y plentyn: mae ganddo geg yn rhy fach, wyneb isaf datblygu'n ddigonol ac retrognatiya - y sefyllfa cefn yr ên uchaf neu isaf i'r benglog. Iaith symud felly yn gryf: mae glossoptoz.

Mae'r plentyn yn arsylwi rhwystr llwybr anadlu yn gyson - y rhwystr fel y'i gelwir. Baby anadlu'n drwm. Mae ei gyflwr yn gwella yn unig yn ystod gweithgarwch corfforol neu crio ôl eu rhwystro yn digwydd eto. Amrywiol anhwylderau anadlol gymhlethu bwydo plant bach, felly mae'n cael ei gael mwyach yn aml i grio reflexively a rhyddhau'r llwybr resbiradol. O ganlyniad, y baban nad ydynt yn ennill pwysau, ei fod yn wan ac yn swrth. Os na chymerir unrhyw gamau, y cylch diffygiol yn gyflym yn arwain at ddisbyddu, rhoi'r gorau cyflawn bach y corff o weithrediad nifer o systemau, a hyd yn oed marwolaeth y plentyn.

maint y clefyd

Mae gan Pierre Robin Syndrom sawl ffurf sy'n wahanol o ran y graddau y difrifoldeb clefyd:

• ffurf Hawdd. Mae plentyn sy'n profi mân anawsterau a anghyfleusterau yn ystod y bwydo. Mae ei utrudneno anadlu. Yn yr achos hwn, bydd y meddyg yn rhagnodi therapi ceidwadol, sef y lleoliadol a gynhaliwyd mewn lleoliad cleifion allanol.
• Mae'r radd yn gyfartaledd o ddifrifoldeb. Yn ystod y pryd bwyd y plentyn yn teimlo anhawster cymedrol gyda cnoi a llyncu. Mae'n ei chael yn anodd i anadlu, ond nid yw'r sefyllfa yn hanfodol. Yn nodweddiadol, mae plentyn o'r fath yn cael ei dderbyn i'r ysbyty, lle mae triniaeth rhagnodi lleoliadol a gwariant glossopeksiyu - tynhau iaith a obsesiwn i'r wefus isaf.
• ffurflen Difrifol. Tot yn anodd iawn neu hyd yn oed yn boenus i fwyta bwyd, ac yn anadlu. Yn y sefyllfa hon yn gofyn am weithredu ar frys - llawdriniaeth. Mae rhai pobl yn argymell bwydo, mynd i mewn i'r chwiliedydd mewnol ac yn cynnal traceostomi - yn dyrannu y tracea a chyflwyno i mewn iddo o'r tiwb.

Gydag unrhyw radd o mor ddifrifol yw'r clefyd angen i ni ymgynghori arbenigwr profiadol. Gall hunan-feddyginiaeth niweidio'r baban, yn achosi canlyniadau difrifol anghildroadwy.

cymhlethdodau

Nid Diagnosis y baban claf yn anodd. Ond dylai'r union eiriad yn ymgynghori orthodeintydd a geneteg profiadol. Ynghyd â meddygol eraill yn argymell triniaeth benodol er mwyn osgoi canlyniadau difrifol. Yn yr achos hwn, gall y cymhlethdodau fod yn wahanol iawn: mygu yn ystod cwsg, datblygu nam laryngeal, ymddangosiad swnllyd anadlu, aflafar. Mae dyfodiad a dilyniant o glefyd y galon hefyd yn ysgogi syndrom Pierre Robin: effeithiau'r math hwn yn cael eu dilyn mewn 14% o blant.

Mae plentyn yn dioddef o'r clefyd hwn, mae'n ddrwg iawn i'w fwyta. Mae'r angen yn ystod bwydo ar y fron pwysedd negyddol, hollt palatal eich galluogi i greu peidio. Yn ogystal, mae hyn yn baban ên fach iawn is, nad yw'n rhoi dirwy cyhyrau cylchlythyr doriad y geg ef ac yn gadarn chrafangia fron y fam. Wrth fwydo Gall blentyn bach dagu hyd yn oed wrth palatal hollt cymaint gwahanu'r trwynol a gofod llafar, gan gynyddu'r risg o fygu. Ymhlith y cymhlethdodau, meddygon a elwir hefyd yn anffurfio o ddannedd, malocclusion, llid cronig y glust, a all arwain at fyddardod, a hyd yn oed crebachlyd datblygiad corfforol a meddyliol.

triniaeth ceidwadol

Amser i dalu am ofal meddygol cymwysedig, mae'r rhieni yn cael cyfle da i gael gwared ar y syndrom Pierre Robin. Gall triniaeth felly yn cael eu cadw. Yn gyntaf, mae'r baban yn cael eu harolygu'n gyson mewn geneteg, otolaryngologist, offthalmolegydd, orthodeintydd, deintydd a therapydd lleferydd. Yn ail, mae'r plentyn yn rheoleiddio y broses o fwydo ac yn ceisio dileu'r rhwystr y llwybr anadlu uchaf. Os ydych yn cadw at yr holl argymhellion, yna i 6 mlynedd, mae'r rhan fwyaf o blant y maint a siâp yr ên isaf normaleiddio raddol.

Dull effeithiol iawn o driniaeth ceidwadol yw therapi lleoliadol. Mae'n golygu gosod y baban ar ei stumog ar yr amod y bydd y twf angenrheidiol o'r ên isaf. Yn babandod, dylai babi bob amser fod yn y sefyllfa hon. Pan fydd y plentyn yn tyfu i fyny, mae angen i oedolion i ddysgu ef i gysgu yn unig yn yr un ystum. Os bydd y plentyn yn gorwedd ar ei stumog, mae'n creu pwysau yn y pen gan sifftiau disgyrchiant ac iaith yn dod yn lle. Mae'r therapi yn helpu mewn 80% o achosion.

ymyrraeth lawfeddygol

Mae'n angenrheidiol ar gyfer ffurflenni trwm a chanolig y clefyd. Gall Pierre Robin Syndrom cael ei ddileu yn rhannol trwy ddefnyddio tynhau iaith weithredol a gosod yn yr ardal wefus isaf. Mae'r weithdrefn, a elwir yn glossopeksiya, syml ac nid yn beryglus. Hefyd, gall plant Pierce y tracea a'r diwb mewnosod yn y twll: oherwydd hyn bydd yn gallu anadlu'n rhwydd a heb broblemau. Caewch twll hwn mewn tua 3 blynedd. Anaml y dull yn cael ei ddefnyddio, mae angen tua 1% o blant â chymhlethdod clefyd difrifol.

Gall Meddygon aseinio osteosynthesis cywasgu-tynnu sylw. Mae'r weithdrefn yn golygu torri toriadau mewn esgyrn yr ên isaf. Maent yn cael eu mewnosod yn y pinnau sy'n ei roi ar y pen, a gyda mecanwaith arbennig ar gyfer ehangu a chynyddu yr ên. Bob dydd, gwella effaith addasu, mae'r meddyg yn cyflawni estyniad araf ond effeithiol o ran isaf y blaen. estyniad o'r fath yn cael ei wneud am fis, ac yna gwneud egwyl am 8 wythnos. Mae'n angenrheidiol ar gyfer gwella esgyrn normal ac mae ei obsesiwn dibynadwy yn ffurfio newydd.

awgrymiadau defnyddiol

Mae plant sydd â syndrom Pierre Robin angen rhai newidiadau yn y broses bwydo. Yn gyntaf, mae angen i gynyddu'r cynnwys caloric y llaeth: i'r hwn y fron ben dywallt a'i gymysgu gydag un artiffisial. Yn ail, yn ystod bwydo aml, mae angen i gymryd seibiant i roi cyfle i ddal eich anadl eich plentyn, a gyda chymorth crio ac yn chwydu i glirio'r llwybr anadlu. Yn ogystal, os yw'r fam yn mwytho ei blentyn bach ên, mae'n fawr ei helpu i amsugno'r llaeth.

Yn drydydd, mae angen y plant hyn i brynu potel arbennig, a gynlluniwyd gan arbenigwyr ar gyfer bwydo babanod sydd â syndrom. Twll ynddo yn llawer ehangach nag mewn teth confensiynol, yn ogystal, mae falf arbennig sy'n caniatáu i'r rhiant i reoli llif y llaeth. Ar gyfer babanod a pacifiers cynllunio arbennig. Yn bedwerydd, gall meddygon yn argymell i sefydlu yn y obturator cyfrifwch ceudod y geg sy'n cau'r Planhigion Holltau Creigiau. Ni ddylem anghofio nad oes yr un o'r dulliau uchod yw'r ffordd o driniaeth. Mae hyn yn unig dyfais i gyflymu a hwyluso effeithiolrwydd gyflwr therapi eich plentyn bach.