Rhabdomyosarcoma embryonaidd: triniaeth, prognosis

Rhabdomyosarcoma yn cyfeirio at fath o sarcoma - canser meinwe meddal, esgyrn neu meinwe cysylltiol. Y tiwmor yn fwyaf tebygol o ddigwydd yn y cyhyrau sydd ynghlwm wrth yr esgyrn. Rhabdomyosarcoma - falaenedd tarddu yn y cyhyr ysgerbydol. Maent yn dechrau mewn unrhyw ran o'r corff neu mewn sawl man.

Microsgopig rhabdomyosarcoma mewn oedolion sydd ar ffurf celloedd hirgul neu talgrynnu rhyfedd. Fwy nodweddiadol o diwmor hwn o blentyndod.

mathau o rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma o'r strwythur mewnol yn cael eu rhannu'n math:

1. celloedd rhabdomyosarcoma embryonaidd cynnwys rownd a fusiform mae eu cytoplasm ymchwiliad yn dangos rhychiadau hydredol neu ardraws. Mae'r math hwn o rhabdomyosarcoma digwydd yn fwy aml. Mae'n ymddangos rhabdomyosarcoma embryonaidd mewn plant a glasoed. Mae wedi ei leoli yn y gwddf neu'r pen, ar yr organau cenhedlu, yn y nasopharynx. Mae sensitifrwydd diwmorau i therapi ymbelydredd, ond mae'n dueddol o ailbwl gyflym.

2. rhabdomyosarcoma ddio yn cynnwys grŵp o gelloedd crwn a hirgrwn, sy'n cael eu hamgylchynu gan septa o meinwe cysylltiol. Ar gyfer y math hwn o diwmorau a nodweddir gan ymddangosiad ar y coesau neu'r breichiau, abdomen, y fron, rhefrol neu organau gwenerol. Yn aml, gellir dod o hyd mewn pobl ifanc ac oedolion ar y coesau a'r breichiau. Prognosis yn wael.

3. Cyfansoddiad pleomorphic rhabdomyosarcoma -, celloedd amlffurf siâp gwerthyd rhuban-fel, siâp seren y tiwmor a all ymddangos ar y traed neu ddwylo y bobl. Fel rheol, twf rhabdomyosarcoma yn digwydd yn gyflym ac nid yw'n achosi poen ac anhwylderau swyddogaethol. Mae'n digwydd yn unig gwythiennau. Maent yn aml yn tyfu drwy'r croen ac wedi'i orchuddio â briwiau, gan ffurfio exophytic, gwaedu tiwmor.

ffactorau risg

Ymhlith y ffactorau amgylcheddol a geir o'r fath, sy'n cynyddu'r tebygolrwydd o achosion o diwmor hwn. Mae hyn yn wahanol i'r rhan fwyaf o ganser rhabdomyosarcoma.

Oherwydd y ffaith nad yw'n cael ei achosi datblygiad tiwmor yn hysbys yn union, ni allwn roi unrhyw gyngor i osgoi ei ffurfio. Fodd bynnag, mae'n rhaid i ni gofio y gall gyda thriniaeth digonol o gleifion â rhabdomyosarcoma ei wella yn gyfan gwbl weithiau.

ffactorau risg ar gyfer ymddangosiad rhabdomyosarcoma embryonig yn glefydau o'r fath yn enetig benderfynol:

1. syndrom Li-Fraumeni yn glefyd prin lle etifeddodd nodwedd, difrod genyn wrth goll un rhiant i amledd uchel yn codi mathau tiwmor amrywiol. Etifeddwyd mewn patholeg hwn penodolrwydd o adweithiau meinwe tiwmor pan ddramatig cynyddu'r tebygolrwydd o ddatblygu a drosglwyddir yn tiwmorau ar ddechrau'r oed (30 mlynedd).

2. math cyntaf niwroffibromatosis - y clefyd etifeddol mwyaf cyffredin sy'n achosi ymddangosiad rhagdueddiad i malaenedd.

3. Syndrom Beckwith-Wiedemann - patholeg, sy'n cael ei nodweddu gan macrosomia, macroglossia a omphalocele. Mae hefyd yn diffygion amlwg mewn plant o wal flaen yr abdomen, hernia, hypoglycaemia newydd-anedig, y gwahaniaeth y cyhyrau rectus.

4. Mae syndrom Costello - clefyd prin, sy'n cael ei nodweddu gan camffurfiadau cynhwynol: arafwch twf, nodweddion wyneb bras, newidiadau croen.

5. syndrom Noonan - yn anhwylder genetig a nodweddir gan statws byr y mae gan y gwyriadau ac yn natblygiad somatig. Gall ddigwydd yn y teulu neu mewn unrhyw un o'i aelodau.

O fabanod a gafodd pwysau geni a thwf, yn cael mwy nag eraill, y risg o rhabdomyosarcoma embryonaidd. Fel rheol, fodd bynnag, yr hyn sy'n achosi rhabdomyosarcoma embryonaidd yn anhysbys. Mae arwydd y clefyd yw ymddangosiad tiwmor yn dod yn fwy a mwy.

symptomau

Symptomeg y clefyd o ganser yn cael ei bennu. Yn eisiau ar unwaith ymgynghori â meddyg os yw plant wedi rhestru arwyddion o ganser:

• oedema neu chwyddo, gan gynyddu o ran maint neu beidio pasio, weithiau yn boenus;
• llygaid chwyddo;
• cur pen difrifol;
• anhawster gyda bawa a troethi;
• gwaed yn yr wrin;
• gwaedu yn y rectwm, y trwyn a'r gwddf.

diagnosteg

Hyd yma, datblygu dulliau ar gyfer pennu rhabdomyosarcoma nes ei symptomau amlwg yn gyntaf.

Mae'r arwyddion cynharaf o ganser - chwydd neu induration lleol, nid yw'n achosi problemau ar y dechrau neu boen. Mae'r symptomau yn nodweddiadol o rhabdomyosarcoma, breichiau, coesau a'r torso.

Os yw'r tiwmor yn lleol yn yr ardal abdomen neu'r pelfis achosi poen yn yr abdomen, chwydu neu rwymedd. Mae'n rhabdomyosarcoma embryonaidd o'r lle retroperitoneal. Yn fwy anaml, yn datblygu yn y llwybr bustlog, rhabdomyosarcoma yn achosi clefyd melyn.

Os oes amheuaeth o diwmor hwn, mae angen cynnal biopsi, a fydd yn nodi pa fath o rhabdomyosarcoma wreiddiol.

Yn y rhan fwyaf o achosion, rhabdomyosarcoma yn codi mewn ardaloedd lle mae'n hawdd ganfod, er enghraifft, y ceudod trwynol neu'r tu allan i'r pelen y llygad. Os bydd y chwyddo llygaid, neu secretiadau trwynol yn ymddangos, dylech ymgynghori â meddyg ar unwaith gyda diwmor amheuir gael ei diagnosis yn gynnar o'i ddatblygiad. Yn yr achos lle rhabdomyosarcoma ymddangos ar wyneb y corff, mae'n cael ei hawdd ganfod heb ymchwiliad trylwyr. Mae hyn yn hyn a elwir yn rhabdomyosarcoma embryonaidd meinwe meddal.

Mewn 30% o gleifion â rhabdomyosarcoma embryonaidd ar gam cynnar pan gellir ei symud yn gyfan gwbl. Ond mae'r mwyafrif llethol o gleifion arholiad a nodir yn datgelu metastases bach, trin sy'n gofyn presenoldeb cemotherapi.

rhabdomyosarcoma embryonaidd, sydd wedi eu lleoli yn yr ardal caill a gynhyrchwyd yn aml mewn plant bach ac yn dod o hyd rhieni'r plentyn wrth olchi. Os yw tiwmorau yn digwydd yn y llwybr wrinol, maent yn achosi anhawster i troethi neu ryddhau gwaedlyd - symptomau na ellir eu hanwybyddu.

cam tiwmor

1. Y cam cyntaf. Efallai y bydd y tiwmor fod yn unrhyw faint, ond nid yw wedi lledaenu eto i'r nodau lymff y system ac wedi ei leoli yn un o'r ardaloedd prognostically ffafriol y corff:

- llygaid neu ardal periocular;

- pen a'r gwddf (ac eithrio meinwe yn yr ymennydd a llinyn y cefn ardal);

- dwythellau y bustl a'r goden fustl;

- yn y groth neu'r ceilliau.

Llefydd tu allan i'r rhestredig, yn cael eu hystyried ardaloedd anffafriol.

2. Mae'r ail gam. Chwyddo yn un o'r parthau anffafriol (parthau sydd ar goll yn y ffafriol). Maint y tiwmor yn llai na 5 cm ac nid yw wedi lledaenu i'r nodau lymff wedi digwydd.

3. Y trydydd cam. Mae'r tiwmor wedi ei leoli mewn ardal gelyniaethus, ac yn cwrdd ag un o'r amodau canlynol:

- maint y tiwmor yn llai na 5 cm, ac yr oedd yn lledaenu dros y nodau lymff nesaf;

- y tiwmor yn fwy na 5 cm, ac mae perygl y bydd yn lledaenu i'r nod lymff agosaf.

4. Y pedwerydd cam. Gall maint y tiwmor fod yn unrhyw beth, ac yr oedd yn lledaenu i'r nodau lymff nesaf. Bu lledaeniad canser i ardaloedd pell o'r corff.

grwpiau risg

Priodoli grŵp risg cleifion yn penderfynu tebygolrwydd o ailddigwydd rhabdomyosarcoma. Rhaid i unrhyw blentyn sy'n derbyn triniaeth gan rhabdomyosarcoma embryonaidd, yn derbyn cemotherapi ychwanegol i ddod yn llai tebygol o ddigwydd eto tiwmor. View cyffuriau gwrthganser, dos a nifer y sesiynau - hyn i gyd yn cael ei bennu gan y risg i unrhyw blentyn y cyfeiriwyd - isel, canolig neu uchel.

opsiynau triniaeth

Gall cleifion gyda rhabdomyosarcoma embryonaidd cael eu trin mewn ffyrdd gwahanol.
Triniaeth yn cynnwys tiwmorau malaen methodolegau ar wahân sy'n cael ei ystyried yn draddodiadol. technegau eraill o dan dreialon clinigol. Mae treialon clinigol wedi troi at wella dulliau presennol o drin neu gynyddu faint o ddata o'r dulliau mwyaf newydd o drin cleifion â rhabdomyosarcoma. Os o ganlyniad i dreialon clinigol, mae'n ymddangos bod y dulliau newydd o drin yn rhagori ar traddodiadol, y driniaeth newydd yn mynd i mewn i'r categori o traddodiadol.

Ers tiwmorau malaen yn tueddu i ymddangos mewn gwahanol rannau o'r corff, yn berthnasol nifer fawr o driniaethau. Trin rhabdomyosarcoma mewn plant eu goruchwylio gan oncolegydd pediatrig.

Ymhlith y dulliau o driniaeth, mae rhai sy'n gallu achosi sgîl-effeithiau, hyd yn oed pan fydd y driniaeth heibio ers amser hir.

llawdriniaeth

ddull llawfeddygol, neu cael gwared ar y tiwmor, yn cael ei defnyddio yn eang yn y driniaeth o rhabdomyosarcoma. Gelwir y llawdriniaeth yn "trychiad lleol eang". Mae'r ymyrraeth yw cael gwared ar ran o'r tiwmor a meinwe o amgylch, ynghyd â nodau lymff sydd hefyd yn effeithio ar rhabdomyosarcoma. Triniaeth weithiau i'w gyflawni nifer o weithrediadau. Mae'r penderfyniad ar benodi weithrediad a'i fath yn dibynnu ar y ffactorau canlynol:

- gosod y lleoliad gwreiddiol y tiwmor;

- unrhyw swyddogaethau blentyn o'r corff yr effeithir arnynt gan y tiwmor;

- Ymateb tiwmor i radiotherapi neu gemotherapi, y gellir eu defnyddio ar sail blaenoriaeth.

Nid yw'r rhan fwyaf o symud y plant o gyfaint cyfan y tiwmor drwy lawdriniaeth yn bosibl.

rhabdomyosarcoma embryonaidd meinwe meddal yn tueddu i gael ei ffurfio mewn gwahanol leoliadau o corff, pob un sydd yn gofyn ei weithrediad ei hun. ymyrraeth lawfeddygol yn cael ei nodi mewn achos o organau cenhedlu rhabdomyosarcoma neu lygaid, os bydd y biopsi yn cadarnhau'r diagnosis. Cyn y gall y llawdriniaeth yn cael ei neilltuo i gemotherapi neu radiotherapi i leihau tiwmorau mawr, na ellir ei gweithredu ar, i symleiddio'r dasg o gael gwared ar y canser.

Hyd yn oed os na all y meddyg dynnu'r tiwmor cyfan, dylai cleifion ar ddiwedd y llawdriniaeth yn destun cemotherapi i atal celloedd canser i aros yn fyw. Ynghyd â chemotherapi, therapi ymbelydredd yn cael ei ddefnyddio. Gelwir triniaeth gyda'r nod o leihau'r risg o digwydd eto y clefyd yn therapi cynorthwyol.

therapi ymbelydredd

Gyda'r math hwn o driniaeth a ddefnyddir pelydr-X neu ymbelydredd arall. therapi ymbelydredd gyfeirio at rywbeth, i ladd celloedd tiwmor neu i atal ei dwf. Mae ei gais mewn meddygaeth wedi dod o hyd dwy ffordd o radiotherapi - allanol a mewnol.

Allanol yn defnyddio ffynhonnell ymbelydredd y tu allan i'r corff dynol ar gyfer arbelydru y tiwmor. therapi ymbelydredd mewnol neu brachytherapi irradiates tiwmor â lleoli sylweddau ymbelydrol yn y cyffiniau agos y tu mewn i'r corff dynol. Caiff ei ddefnyddio i drin canser y bledren, y pen a'r gwddf, y prostad, fwlfa.

Math o therapi ymbelydredd a dos a bennir gan oedran y plentyn a'r math o diwmor, ei lleoleiddio cychwynnol ond hefyd bresenoldeb tiwmor gweddilliol ac i ba cofrestru tiwmor nodau lymff agosaf ar ôl llawdriniaeth.

cemotherapi

Mae'r math hwn o driniaeth canser sy'n defnyddio meddyginiaethau i atal twf celloedd canser. cyffuriau cemotherapi yn helpu i ladd celloedd hyn neu er mwyn osgoi eu rhanbarth. Mae cyffuriau cemotherapi systemig yn cael eu cymryd ar lafar neu ei chwistrellu fewnwythiennol neu intramuscularly. Cyrraedd yn y gwaed, cyffuriau yn effeithio ar gelloedd canser ar draws y corff. Pan fydd cyffuriau cemotherapi rhanbarthol yn cael eu chwistrellu yn uniongyrchol i mewn organau a cheudyllau corff, yn ogystal ag yn y hylif serebro-sbinol. cemotherapi cyfuniad yn cael ei ddefnyddio yn aml, sydd yn driniaeth sy'n cael ei ddefnyddio mwy nag un cyffur gwrth-ganser. Dull cemotherapi yn cael ei ddewis yn dibynnu ar y math a chyfnod datblygiad y Neoplasm.

Cemotherapi yn cael ei ddangos i bob plentyn sy'n derbyn triniaeth ar gyfer rhabdomyosarcoma. Mae'n caniatáu i chi er mwyn lleihau'r tebygolrwydd o ddigwydd eto clefyd. Mae'r dewis o feddyginiaeth, y dos a nifer y gweithdrefnau a ddiffinnir rhabdomyosarcoma grŵp risg.

triniaethau newydd

mathau newydd o rhabdomyosarcoma driniaeth, llwyddo yn y prawf:

• dosau mawr o gemotherapi ar y cyd â chynnal trawsblaniad bôn-gelloedd. Mae'r dull yn ei gwneud yn bosibl trefnu amnewid celloedd hematopoietic sy'n cael eu dinistrio yn ystod triniaeth canser. celloedd gwaed anaeddfed yn cael eu symud cyn y driniaeth o fêr esgyrn neu waed claf a'u cadw. Erbyn diwedd y cemotherapi raskonserviruyut gadw bôn-gelloedd a dychwelyd i'r claf drwy trwyth. Felly, mae'r celloedd gwaed i adfywio.
• Imiwnotherapi. Pan fydd y math hwn o driniaeth i ymladd canser gan ddefnyddio'r system imiwnedd y claf. cyffuriau a weinyddir yw gwella neu adfer yr amddiffynfeydd naturiol yn erbyn canser. Gelwir hyn yn driniaeth biotherapy o diwmorau.
• therapi a Dargedir. Mae'r math hwn o therapi yn cael ei gyfeirio yn erbyn metastasis. therapi wedi'i dargedu yn seiliedig ar y defnydd o gwrthgyrff penodol sy'n rhwymo i gelloedd canser. Mae'r gwrthgyrff hyn yn debyg i'r gwrthgyrff confensiynol o gorff dynol. Felly maent yn cynrychioli cyffur uwch-dechnoleg. Diolch i therapi targedu wrth drin "cemeg" Gellir dod o hyd i ymosod ar gelloedd canser yn unig heb niweidio celloedd iach. Pan rhabdomyosarcoma mewn atalyddion angiogenesis yn cael eu defnyddio fel therapi targed. Mae'r cyffuriau hyn yn atal ffurfio pibellau gwaed yn tiwmorau. Mae hyn yn arwain at y ffaith bod y amddifadu'r tiwmor ac atalnodau tyfu. atalyddion Angiogenesis a gwrthgyrff monoclonaidd - mathau o asiantau sy'n cael eu treialu ar gyfer rheoli rhabdomyosarcoma embryonig.