Diagnosis a thrin lewcemia lymffoblastig aciwt. symptomau

lewcemia lymffoblastig, ystyrir gwaed yn i fod y mwyaf cyffredin plant patholeg oncolegol. Mae'n ymwneud â 25% o achosion o ganser a ganfuwyd yn Pediatrics. Nesaf, yn cymryd gwaed lewcemia golwg fanylach - beth ydyw, pam ei fod yno a pha ymyriadau therapiwtig yn cael eu cynnal mewn patholeg hwn.

Trosolwg

Lewcemia gwaed - beth ydyw? Mae'r clefyd yn cyfeirio at grŵp o ganser. ALL (lymffoblastig aciwt lewcemia), symptomau a fydd ohonynt yn cael eu trafod isod, yn grŵp cymysgryw o neoplasmau o gelloedd sydd â nodweddion genetig ac immunophenotypic penodol. Cynyddu gynhyrchu a chrynhoi celloedd hyn yn y annormaleddau mêr yr esgyrn yn cyfrannu amlhau eilaidd, gwahaniaethu neu'r ddau. O ganlyniad, ymdreiddiad o gelloedd organau parenchymatous a nodau lymff. Mae'r rhan fwyaf (tua 80%) o'r holl lewcemia (lewcemia), canfod mewn plant, mae gan tarddiad lymffoid.

nifer yr achosion

clefydau gwaed malaen yn y byd heddiw yn cael eu gweld ym mhob man. POB cyffredinolrwydd mewn gwledydd datblygedig yn 3-4 o achosion y can mil o blant bob blwyddyn. Yn y gwledydd o Ganol Asia ac Affrica patholeg yn llai cyffredin. POB aml yn y Taleithiau'r Unol Daleithiau o Japan, Tsieina, Ewrop. Mae nifer yr achosion brig mewn plant yn cael ei ystyried i fod yn oed 2.5-5 mlynedd. digwydd yr annormaledd mwyaf cyffredin mewn bechgyn.

rhagdueddol ffactorau

Yn gyntaf oll dylid eu priodoli i oedran y fam gofal cyn-geni, pwysau geni uchel - mwy na 4,000 gram, amlygiad ôl ac yn cyn-geni i ymbelydredd ïoneiddio. Mewn rhai achosion, gall hyd yn oed ddigwydd â lewcemia lymffoblastig aciwt? Gall hanes o salwch fam cynnwys gwybodaeth am farwolaeth ffetws mewn beichiogrwydd blaenorol. Gallai hyn ddigwydd oherwydd amodau amgylcheddol niweidiol, neu o ganlyniad i rhagdueddiad genetig. Yn achos cleifion canser yn y cartref o berthnasau, gan gynyddu'r tebygolrwydd y bydd cenedlaethau'r dyfodol yn codi lewcemia lymffoblastig aciwt. Efallai y bydd y achosion y clefyd fod yn gysylltiedig ag elfennau syndromau ansefydlogrwydd cromosomaidd. Mae'r rhain yn cynnwys, yn benodol, yn cynnwys syndrom Down, niwroffibromatosis, imiwnoddiffygiant amrywiol, Fanconi anemia, X-gysylltiedig agammaglobulinemia (cynhenid) ac eraill. O ganlyniad, mae nifer o astudiaethau, arbenigwyr wedi dod i'r casgliad bod yn lewcemia lymffoblastig aciwt, yn ogystal â datblygu oncoleg arall, mae mwtaniad digymell o'r celloedd progenitor. Mae hi cymhlethu wedyn lanswyr ffactorau amgylcheddol sy'n activate amlhau. Mae hyn yn y ffenomenon mwyaf cyffredin sy'n gallu achosi lewcemia. patholeg Rhesymau vozniknovneniya yn un o'r agweddau sylfaenol wrth ddewis therapïau.

diagnosteg

Pryd fydd nodi unrhyw Canser patholeg yn cael eu cymryd i ystyriaeth nodweddion clinigol a nodweddion y celloedd sy'n ffurfio'r swbstrad tiwmor. POB diagnosis yn seiliedig ar archwiliad corfforol a hanes data a labordy astudiaethau paraclinical.

darlun clinigol

Arwyddion o lewcemia yn syndromau mwy cymhleth:

• Meddwdod. Yn lewcemia lymffoblastig aciwt yn anhwylder amlwg, colli pwysau, blinder, twymyn. Gall yr olaf gael ei sbarduno gan firaol, bacteriol, protosoaidd (prin), neu haint ffwngaidd, yn enwedig mewn cleifion sydd â neutropenia.
• Hyperplastic. Pan lewcemia lymffoblastig aciwt yn ymdreiddio y ddueg a'r afu. Mae hyn, yn ei dro, yn arwain at hepatosplenomegaly, a all amlygu tynerwch yn yr abdomen. Mae'r arwyddion cyntaf o lewcemia - toriadau patholegol o esgyrn hir neu asgwrn cefn. Gall dolur a chwyddo yn y cymalau gael eu camgymryd am symptomau arthritis gwynegol neu anhwylderau eraill yn y lle cyntaf. clefyd esgyrn - ar gyfer osteomyelitis. Pan ymdreiddio leukemic y capsiwl gymalol a'r periosteum, y galon a'r mêr esgyrn tiwmor cynyddu mewn maint yn ymddangos poen helaeth. Ar yr un pryd ar y pelydr-X canfod nodweddiadol o newidiadau patholegol. Yn enwedig eu gweld yn glir ger y cymalau mawr ac esgyrn hir. Gall dolur ddigwydd yn ddiweddarach oherwydd necrosis avascular ac osteoporosis.
• Anemig. Yn lewcemia lymffoblastig aciwt, chwimguriad, ngwedd dathlu, gwaedu o pilennau mwcaidd yn y geg, syndrom hemorrhagic ar y croen. Oherwydd meddwdod a anemia yn datblygu gwendid.

amlygiad patholeg

Mewn 5-30% o achosion o fechgyn limfblastnogo lewcemia aciwt sylfaenol a welwyd helaethiad ceilliau CYCHWYNNOL. Bu dau neu unochrog treiddio trwchus ddi-boen. Yn ymarferol, mae cynnydd sylweddol mewn achosion o arennau. Yn yr achos hwn, efallai na fydd arwyddion clinigol sydd ar gael ar eu trechu. cymhlethdodau prin yn cynnwys pericarditis exudative a ymdreiddio myocardaidd rhwystr lymff ar gefndir rhwng y epicardium a endocardium. Gyda chynnydd yn y nodau lymff yn y mediastinum yn digwydd aflonyddwch yn y gweithgaredd y system resbiradol. Mae'r nodweddion hyn o'r math T-cell lewcemia arwain at syndrom fena cafa uwchraddol. Gall hefyd ddigwydd a methiant anadlol. Mewn rhai achosion, ymdreiddiad yno leukaemic o feinwe'r ysgyfaint neu hemorrhage ynddynt. Weithiau, mae arbenigwyr yn anodd gwahaniaethu data o gymhlethdodau o batholegau heintus. Dylai rhai symptomau cyffredin o niwed i'r llygaid gyda lewcemia lymffoblastig aciwt yn cael ei nodi gwaedu yn y retina, deth edema yn y nerf optig, ymdreiddiad fasgwlaidd. Pryd y gellir ophthalmoscopy yn cael eu canfod gan y plac ar waelod pelen y llygad. Mae'n debyg hefyd bresenoldeb elfennau ddi-boen infiltrative glasaidd trwchus ar y croen. Gall heintiad ddigwydd ar unrhyw clawr difrod. Yn hyn o beth, efallai y bydd y broses ddiagnostig yn cael eu nodi panaritiums, paronychia, pryfed heintio phrydau wahanol, dyllau a m. P.

ymchwiliadau Paraclinical: OAK

Gellir hemoglobin yn cael ei leihau neu arferol. Hematocrit, a chyfrif celloedd coch y gwaed fel arfer yn cael ei leihau. gostyngiad sylweddol yn y nifer o reticulocytes. Gall Gwyn cell cyfrif gwaed yn cael ei leihau, cynyddu neu arferol. Fodd bynnag, mae'n cael ei nid yw'r celloedd pŵer y gellir eu canfod ym mhob achos. Ar gyfer patholeg nodweddiadol "methiant leukemic." Ydym yn sôn am bresenoldeb celloedd chwyth yn y cefndir y diffyg ffurflenni canolradd - metamyelocytes a myelocytes - yn y fformiwla gwaed. welwyd Fel arfer thrombocytopenia.

myelogram

Mae'r weithdrefn hon yn cymryd twll mêr esgyrn. dylai deunydd ffens yn cael ei wneud o leiaf ddau bwynt. Gweithdrefn yn cael ei wneud yn ddelfrydol o dan anesthesia cyffredinol. Mewn plant hŷn na dwy flynedd, mae twll yn cael ei gymryd o'r tu blaen a chribau cefn ilium hyd at 2 flynedd - o'r segmentau tibial tuberosity calcaneal neu elfennau. archwiliad morffolegol sytolegol fel arfer yn datgelu deunydd mêr hypercellular gyda ysgewyll culhau system hematopoietic arferol a'r ymdreiddiad blasts strwythurau cellog.

ymchwil cytochemical

Mae hwn yn un o'r camau hanfodol y diagnosis. Gan ddefnyddio'r staenio cytochemical datgelu i berthyn i linell gell. Byddwch yn siwr i wneud cais ymchwil i myeloperoxidase.

tap sbinol

Mae hefyd yn weithdrefn ddiagnostig orfodol yn amau lewcemia lymffoblastig aciwt, y rhesymau a grybwyllwyd uchod. Dylai twll serebro-sbinol yn cael ei berfformio o dan dawelydd ac mewn achos o bresenoldeb yn y gwaed perifferol o leiaf 30,000 / platennau ml. Os oes angen, cyn y weithdrefn yn cael ei berfformio trombovzvesi trallwysiad. Paratoi tsitopreparat angen o leiaf ddau mililitr o wirod. Ar ôl canfod elfennau pŵer a'r arwyddion o ddifrod i nerfau cranial diagnosis neuroleukemia - leukemic CNS. Dylid nodi, fodd bynnag, bod y treiddio i mewn i'r system nerfol o lymphoblasts a ymdreiddio meninges yn digwydd ym mhob achos, hyd yn oed yn absenoldeb arwyddion clinigol a labordy. Mae hefyd yn ddymunol, ac y canfod symptomau niwrolegol, gofalwch eich bod yn dal y cyfrifiadur neu tomograffeg magnetig niwclear o linyn y cefn neu'r ymennydd.

ymchwil arall

Gyda chymorth lle retroperitoneal uwchsain a ceudod peritoneol gall bennu maint y organau Parencymol ymdreiddio, nodau lymff chwyddedig yn yr ardaloedd abdomen ac eraill, organau yn y pelfis, ceilliau. Fel rhan o'r diagnosis yn radiograffi frest mewn dau amcanestyniadau. Mae hyn yn angenrheidiol i ganfod y cynnydd yn y mediastinum. Lle nodir hynny, yn cael ei benodi pelydr X o cymalau ac esgyrn. Yn y dadansoddiad biocemegol yn cael ei wneud o fewn yr astudiaethau labordy. Yn gyffredinol, mae'n cael ei dangos cynnydd o fwy na 500 LDH IU, aflonyddwch posibl yn y gweithgaredd yr afu a'r arennau. Cyn dechrau cemotherapi a argymhellir gan ecocardiograffeg a ECG. Heddiw, ymhlith dulliau eraill, yn yr astudiaeth cell heintio defnyddio dulliau genetig a sytogenetig moleciwlaidd ar gyfer penderfynu ar y nifer o gromosomau, yn ogystal â newidiadau strwythurol.

Triniaeth: Trosolwg

Yr egwyddor sylfaenol sy'n sail oncohematology pediatrig modern ei rannu i grwpiau o gleifion ar ddwyster therapi. Mae'n cael ei ddewis yn dibynnu ar ddifrifoldeb yn bwrw ymlaen ag ef â lewcemia lymffoblastig aciwt. Darogan y wladwriaeth hefyd yn bwysig. Felly, er enghraifft, y rhai sydd i gael gwared ar y patholeg argymhellir yn eithaf cymedrol cemotherapi gryf i beidio â derbyn offer mwy gwenwynig a thrwm. Yn ogystal, ar gyfer rhai y mae eu amcangyfrif goroesi cyfradd nid mor uchel, gallai'r dwysáu gweithgareddau fod cyfle i wella. Pan fydd yr is-adran i mewn i grŵp o gleifion diagnosis o lewcemia, rhagfynegiad yn cael ei wneud ar sail profiad blaenorol, a phrotocolau unigol cynnwys yn y system labelu. Mae pob un ohonynt yn cael ei ffurfio gan un neu strategaeth arall o gamau gweithredu therapiwtig o ddwyster penodol. O dan y dosbarthiad presennol mabwysiadu cytundeb cyffredinol ar y dosbarthiad yn ôl grw p risg o gleifion a gafodd ddiagnosis "lewcemia lymffoblastig aciwt". Trin plant ei ddatblygu yn y chwedegau hwyr y ganrif ddiwethaf yn America. Ar y cyfan, yr egwyddorion y mae'r tactegau therapiwtig, wedi gweld newidiadau arbennig. Mewn cleifion dan oed patholeg yn amlygu ei hun mewn ffordd ymosodol iawn ac yn cael ei nodweddu neuroleukemia, leukocytosis.

Dulliau Main therapiwtig

Mae'r driniaeth yn defnyddio cyffuriau fel "Prednisolone" a "Vincristine". Fe'i defnyddir hefyd endolyumbalnoe cyflwyniad yn golygu "Methotrexate" a arbelydru cranial gyfer atal neuroleukemia. Hefyd, mae rhaglen triniaeth arbennig ei datblygu. Mae hyn yn golygu bod pob claf yn derbyn rhywfaint o dos a chyfuniadau o asiantau cemotherapiwtig glir mewn ffrâm amser penodol, yn y drefn honno protocol. Erbyn diwedd y saithdegau, daeth yn amlwg bod ar ôl dreigl rhaglen o'r fath ei adennill tua 50% o blant sydd wedi cael diagnosis o lewcemia. Mae'r rhesymau dros cynnydd pellach wrth drin clefydau a achosir gan y diffiniad o'r heterogenedd POB ac wedyn cyflwyno'r system o ddosbarthu sytolegol rhyngwladol a ffactorau prognostig, dosbarthiad y cleifion mewn grwpiau, i ddatblygu rhaglenni gwahaniaethol. O bwysigrwydd mawr oedd trefnu astudiaeth ymchwil multicenter o'r pharmacokinetics gwahanol cytostatics ar gyfer regimens cemotherapiwtig yn fwy effeithiol, yn ogystal â datblygiad cyflym y digwyddiadau cysylltiedig.

Egwyddorion sylfaenol therapi

Diolch i'r gweithgareddau a ddisgrifir uchod, mae'r rhaglenni eu creu himiolecheniya cenhedlaeth newydd. Mae'r rhan fwyaf protocolau a ddefnyddir heddiw yn seiliedig ar egwyddorion cychwynnol therapi dwys, diben yr hwn yw gwneud y mwyaf o ddinistrio cronfa o gelloedd annormal. Wrth wraidd y rhaglen cais therapiwtig creu yn y ffurf cyfuniadau o cytostatics, olynol (cylchdro), dos uchel regimens cemotherapiwtig, yn ogystal â atal clefydau dwys.

Nodweddion cymhwyso paratoadau

Y prif fesurau gwellhaol ac ataliol gyda neuroleukemia intrathecal yn golygu "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (yn dosages yn ôl oedran) a arbelydru cranial. Mae'r olaf yn cael ei wneud yn y camau cynnar o therapi. Pan endolyumbalno cyffuriau a weinyddir "MTX" yn cael effaith systemig. Yn hyn o beth, er mwyn lleihau màs tiwmor fod daliad cynnar y pigiad meingefnol therapiwtig cyntaf. Mae gan arbelydriad cranial sgîl-effeithiau o bell ac uniongyrchol. Yn hyn o beth, mae astudiaethau ar optimeiddio HOLL therapi, heddiw cynnal, gyda'r nod o leihau dos a dyraniad clir o gleifion yn y grŵp risg isel, lle nad oes angen y therapi ymbelydredd. Mae'r holl cyflawniadau hyn wedi ei gwneud yn bosibl yn yr wythdegau hwyr y ganrif ddiwethaf yn barod i oresgyn y rhwystr gyfradd goroesi pum mlynedd 70 y cant ar gyfer lewcemia mewn plant heb ailwaelu.

rhaglenni therapiwtig Modern

Mae driniaeth sy'n cael ei ddefnyddio heddiw, yn cynnwys sawl cam. Y cyntaf yw anwytho beidio â thalu gyda thri neu fwy o asiantau yn cael eu gweinyddu ar gyfer 4-6 wythnos. Mae'r ail - y broses o gyfuno aml-asiant y cyfnod blaenorol. therapi cynnal - Trydydd. Fel rheol, y cam olaf y gwrth-metabolion a ddefnyddir ar gyfer 2-3 blynedd. Cefnogi therapi yn helpu i atal a dileu llawer o'r cymhlethdodau sy'n gysylltiedig â cytopenia achosir a gwrthimiwnedd. Yr angen i ddefnyddio therapi cynnal am 2-3 mlynedd wedi cael ei brofi hyd yn oed yng nghanol y ganrif ddiwethaf. Fel arfer yn ystod y cyfnod hwn bob dydd y claf yn cymryd y cyffur "6-Markaptopuriin". Bob wythnos cyflwynodd ffordd o "Methotrexate". Yn dibynnu ar y nifer o gelloedd yn dos penodol. Ymarfer yn dangos bod mewn cleifion goddefiad boddhaol y regimen therapiwtig. Gweithredu i roi'r gweithgareddau a gefnogir gan 80% o gyfaint angenrheidiol yn cael ei ystyried i fod yn ffactor prognostig gwael ar gyfer digwydd eto.

Am fwy o wybodaeth,

Mae yna nifer o broblemau wrth drin POB. Yn arbennig, mae nifer cynyddol o gleifion â clones gell tiwmor treiglo gwrthsefyll cemotherapi, cost uchel a achosion o sgîl-effeithiau hwyr (anhwylderau neuroendocrine, twf tiwmorau eilaidd). Mae methiant y driniaeth ymsefydlu cleifion o ganlyniad i farwolaeth gynnar oherwydd cymhlethdodau gwenwynig neu gwrthsefyll diwmor. Hefyd dull cyfyngedig iawn at y therapi o gleifion nad ydynt yn ymateb i driniaeth safonol. Fel ffordd arall yn cael ei ddefnyddio fel "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Heddiw tua 70% o blant yn cael maddeuant 5 mlynedd. lewcemia lymffoblastig aciwt mewn oedolion recurs ym mhob seithfed achos. Mae hyn yn awgrymu bod hyd y cyfnod o beidio â thalu yn bosibl cyflawni dim ond 20% o achosion. Fel rheol, dychweliad patholeg a welwyd yn ystod y 2 flynedd gyntaf ar ôl diagnosis. cyflwr Pheidio nodweddu fel diffyg grym yn y celloedd gwaed, presenoldeb o lai na 5% ffrwydradau mewn meinwe mêr yr esgyrn, ymddangosiad arwyddion o adferiad o norm hematopoiesis. Yn y dadansoddiad o hylif serebro-sbinol datgelu llai na 5 celloedd mononuclear / microliter. Ar gyfer llwyddiant y driniaeth i gyflawni cyflym o statws maddeuant. Mewn 90% o gleifion fel arfer celloedd annormal yn sensitif i gemotherapi.

I gloi

Prif amcan therapi yw cael gwared ar y patholeg claf a'i dychwelyd at fywyd cymdeithasol arferol ac at iechyd da gyda lleiafswm o gymhlethdodau a achoswyd gan y driniaeth. Er mwyn cyflawni ei eithaf anodd heddiw. Mae hyn oherwydd y ffaith nad yw'r rhan fwyaf o feddyginiaethau antileukemic yn ddewisol iawn ac yn wenwynig. Fodd bynnag, mae datblygiadau yn y ddealltwriaeth y heterogenedd clinigol a biolegol y clefyd, parhaodd cynnal astudiaethau amrywiol yn rhoi gobaith y bydd y pathogenesis moleciwlaidd y clefyd yn dal i gael eu dehongli'r tan y diwedd. Yn yr achos hwn, bydd gwybodaeth y dulliau o drawsnewid malaen yn helpu i ddatblygu therapïau yn fwy effeithiol ac yn llai gwenwynig.