Coarctation yr aorta - beth yw hyn? Coarctation yr aorta mewn plant

Coarctation yr aorta - clefyd y galon, sydd yn cyd-fynd â culhau'r lwmen y llong fwyaf yn y corff dynol. Mewn gwirionedd, nid yw'n glefyd y galon, gan fod y patholeg yn lleol y tu allan i ffiniau'r myocardiwm. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn cael diagnosis coarctation yr aorta mewn babanod, er weithiau y clefyd yn cael ei ganfod yn barod mewn cleifion sy'n oedolion. Mae'r rhan fwyaf yn aml, y salwch yn cael ei ddileu drwy lawdriniaeth.

Wrth gwrs, nid yw diagnosis hwn yn gwbl glir i gleifion ac yn achosi iddynt i banig. Felly, dylech ddysgu mwy am yr hyn yw clefyd hwn a pha cymhlethdodau a all ddod ar draws dyn sâl.

Coarctation yr aorta: beth yw hyn?

Yn gyntaf, gadewch i ni ymdrin ag ystyr y term. Coarctation yr aorta - nam cynhwynol, sydd yn cyd-fynd culhau yr aorta. Yn y strwythur hwn y galon mewn cleifion yn eithaf normal. Serch hynny, mae'r aorta yw'r llong fwyaf o berson a groes i'r llif y gwaed yn yr ardal hon negyddol yn effeithio ar y gwaith o nid yn unig yn y galon a'r pibellau gwaed, ond hefyd y organeb gyfan.

Fel rheol, mae'r cyfyngiad yn cael ei ffurfio yn y man lle y bwa aortig yn pasio mewn rhan i lawr. patrwm o'r fath yn esboniadwy, oherwydd dyma mae culhau ffisiolegol bach arferol. Gyda llaw, y tro cyntaf y clefyd ei ddisgrifio yn 1791 gan D. Morgagni (patholegydd Eidaleg). Yn ôl data ystadegol amlder patholeg yw hyd at 15% o gamffurfiadau cynhenid. Ffaith arall ddiddorol yw bod y clefyd yn digwydd mewn bechgyn 3-5 gwaith yn fwy tebygol na gleifion benywaidd.

Y prif fathau o patholeg

Yn dibynnu ar y nodweddion, gall coarctation yr aorta fod o ddau fath:

• coarctation "Oedolion" yn cael ei nodweddu gan gulhau o lwmen yr aorta yn is na'r pwynt lle mae'n gadael o'r chwith rhydweli subclavian; er bod cau ductus arteriosus;
• math babanaidd o patholeg yn cyd-fynd hypoplasia yr aorta yn yr un lle o darddiad y rhydweli subclavian, ond mae'r llif, fodd bynnag, yn parhau i fod ar agor.

Nodweddion anatomegol o patholeg

Gall coarctation Cynhenid o'r aorta yn gysylltiedig â gwahanol chyflyrau cydafiachus. Gellir dibynnu ar y diffyg hwn yn cael ei rannu yn dri grŵp.

Efallai Patholeg eu hinswleiddio - yn yr achos hwn yn rhad ac am unrhyw ddiffygion eraill yn natblygiad y system gardiofasgwlaidd. Yn aml, gall coarctation yr aorta mewn plant fod yn gysylltiedig â batholegau eraill - gall hyn fod ymlediad, stenosis aortig, nam parwydol rhwng y fentriglau a'r atria, trosi'r llongau mawr.

Y trydydd grŵp - coarctation, lle llif y gwaed yn arsylwi darganfyddiad. Mewn achosion o'r fath, gall y patholeg fod yn:

• postduktalnoy (culhau ei leoli o dan y pwynt lle gadael arteriosws dwythellol patent;
• yukstaduktalnoy (coarctation yn unig i agor y lefel llif);
• preduktalnaya (dwythell prifwythiennol yn agor islaw'r constriction).

Wrth gwrs, symptomau raddau helaeth yn dibynnu yn union ar y math a nodweddion coarctation.

Beth yw achosion o is?

Yn aml yn datblygu coarctation yr aorta yn y ffetws. Pam fod hyn yn digwydd? Mae'n hysbys bod yn ystod datblygiad y ffetws yn y corff y plentyn yn gweithredu'n dwythell prifwythiennol, sy'n cysylltu'r aorta a'r rhydweli bwlmonaidd chwith. Mae angen strwythur hwn dros dro yn unig. Ar ôl yr enedigaeth a dechrau pwlmonaidd dwythell resbiradaeth yn cau.

Mae damcaniaeth bod ryw reswm neu'i gilydd i'r plentyn cyfran fach o feinwe y llif yn symud i mewn i'r aorta, felly pan fyddwch yn cau y ddwythell yn y broses yn cynnwys a'r wal aortig, gan arwain at ei crebachu.

Mae'r rhesymau am y broses hon, gwaetha'r modd, yn anhysbys. Mae gwyddonwyr yn unig darganfod hynny i'r clefyd cleifion mwyaf tueddol â syndrom cromosomaidd Turner (presenoldeb dim ond un cromosom rhyw). Mae bron pob plentyn degfed gyda diagnosis o diffyg hwn yn cael ei ganfod.

Nid oes gan coarctation yr aorta (IBC) i fod cynhenid. Hysbys achosion prin lle digwyddodd vasoconstriction eisoes pan fyddant yn oedolion. Mewn achosion o'r fath yn achosi coarctation eu hanafu a briwiau atherosclerotic aortig, clefyd llidiol waliau fasgwlaidd etiology anhysbys (syndrom Takayasu) yn.

Groes coarctation hemodynamic

Wrth gwrs, effaith constriction aortig ar y system gardiofasgwlaidd gyfan, hyd yn oed os y vices gofalwr nid ydynt ar gael. Mae presenoldeb canlyniadau coarctation yn ffurfio dau wahanol gyfundrefnau llif.

Cau'r gofod uwchben y pwysedd gwaed yn cael ei gynyddu, sy'n arwain at ehangu'r lwmen y pibellau gwaed. Oherwydd gorlwytho systolig yn datblygu hypertroffedd y fentrigl chwith. Ond yn is na'r ardal o coarctation o'r sefyllfa yn y gwrthwyneb - arafu llif y gwaed, pwysedd gwaed yn cael ei ostwng. Wrth i gorff y plentyn activates mecanweithiau cydadferol - datblygu llongau cyfochrog lluosog sy'n darparu ffordd osgoi ar lif y gwaed.

Pan ddaw at y math o nam sy'n oedolion, arsylwodd yr cleifion hypertroffedd chwith fentriglaidd, pwysedd gwaed uchel difrifol, a chynnydd yn cylchredeg cyfaint gwaed. Pan coarctation babanaidd pan y ductus arteriosus agored, y troseddau uchod yn cael eu diffinio'n glir felly. Ond mae yna batholegau eraill. Er enghraifft, pan fydd y math o waed postduktativnom patholeg o'r aorta o dan bwysau uchel yn cael ei gyflwyno yn uniongyrchol i mewn i'r rhydweli ysgyfeiniol, sy'n arwain at gynnydd yn y pwysedd yn y pibellau y cylchrediad ysgyfeiniol.

Mewn unrhyw achos, mae achos difrifol o dorri hemodynamics, sydd mewn unrhyw achos na ddylid ei anwybyddu, oherwydd gall y canlyniadau fod yn ddifrifol.

Beth yw symptomau'r clefyd yn dod gyda?

Symptomau coarctation aortig i raddau helaeth yn dibynnu ar y radd o culhau y llong, yn ogystal â phresenoldeb neu absenoldeb o ddiffygion cydredol. Ni all coarctation ysgafn o bob cael ei ddangos.

Mewn achosion mwy difrifol, symptomau eisoes yn weladwy yn y flwyddyn gyntaf o fywyd. Plant bach yn aml yn dioddef o lid yr ysgyfaint a'r ailddigwydd rheolaidd. Mae plant golau problemau croen ac anadlu - dyspnea yn ymddangos yn ystod y pryd, gemau neu hyd yn oed yn gorffwys. Yn aml, plant gyda diagnosis hwn yn gorfforol yn datblygu arafach na'u cyfoedion.

Amau presenoldeb is ag y bo modd wrth wrando ar synau y galon, yn ogystal â phenderfynu ar y pwls yn y pibellau gwaed y eithafoedd uchaf ac isaf. Gall y rhydwelïau ar plygiadau ulnar i'w gweld foltedd crych, tra ar yr pwls morddwydol yn wan iawn.

Pan coarctation preduktalnoy welwyd syanosis heterogenaidd - croen plentyn ar draed yn dod yn lliw cyanotic, tra bod y croen yn y rhan uchaf y corff yn cadw'r lliw naturiol.

Mae'n aml yn digwydd bod y batholeg eisoes yn diagnosis yn hŷn - wedi oed ysgol plant, pobl ifanc, oedolion. Symptomau yn yr achos hwn yn cynnwys mwy o bwysau gwaed. Mae cleifion yn cwyno o blinder, cur pen, pendro aml, poen yn y galon, gwaedlifau o'r trwyn a blinder. Yn aml, gall un arsylwi datblygiad anghymesur y cyhyrau y corff uchaf ac isaf yn ystod yr arholiad. Mae'r symptomau'n cynnwys gwendid yn y coesau, crampiau yn aml, sensitifrwydd i traed oer. Gall menywod arsylwi ar yr anhwylder gylchred fislifol, ac weithiau anffrwythlondeb.

Coarctation yr aorta: diagnosis

Amau y gall presenoldeb is meddyg wrth wrando ar y galon synau. cynnal rhagor o fesurau diagnostig eraill, sy'n helpu nid yn unig i sefydlu presenoldeb coarctation y ffacs, ond mae hefyd yn darganfod namau eraill a phenderfynu i ba raddau y gorchfygiad y system gardiofasgwlaidd:

• Un o'r dull mwyaf syml a hygyrch yw'r electrocardiogram. Dyw hi ddim yn y dechneg mwyaf llawn gwybodaeth, gan y gallai culhau cymedrol yr aorta y electrocardiogram claf yn edrych yn berffaith normal. Gall y plant yn y flwyddyn gyntaf o fywyd i'w gweld dadleoli echelin trydanol y galon yn ystod y weithdrefn. Mae'r guys hŷn eisoes yn gallu canfod arwyddion o hypertroffedd y fentrigl chwith. Mewn cleifion sy'n oedolion, yr echelin trydanol y galon yn cael ei symud i'r chwith, ac weithiau mae anghyflawn gwarchae y bloc gangen bwndel chwith.
• cleifion yn aml yn cael eu rhagnodi phonocardiography. Mae'r weithdrefn hon yn eich galluogi i recordio seiniau a dirgryniadau sy'n deillio o waith y galon a'r pibellau gwaed. Ym mhresenoldeb coarctation Gall sylwi ar ennill yr ail tôn y aorta, yn ogystal â'r ymddangosiad murmur systolig yn y cefn ac yn yr ail le rhyngasennol ger ymyl sternum (ar y dde ac ar y chwith).
• Addysgiadol yw uwchsain o'r galon, a all eich helpu i ganfod culhau'r aorta. Hefyd, gall yr arbenigwr yn gweld cynnydd mewn pwysau ar y galon. ecocardiograffeg doppler yn cael ei ddefnyddio i adnabod y symptomau nodweddiadol o patholeg, yn arbennig, gwahaniaethau pwysedd gwaed ar dogn uwchben ac o dan y constriction, presenoldeb llif systolig cythryblus.
• ysgyfaint Yn ogystal radiograffeg a chalon. Yn nodweddiadol, mae'r maint y galon yn normal, ond byddwch yn sylwi ehangu sylweddol o'r aorta esgynnol. Gellir tynnu llun yr ysgyfaint yn cael ei wella gan y gwely prifwythiennol, er bod hyn yn arsylwi nid bob amser.
• Aortography - gweithdrefn sy'n darparu ar gyfer cyflwyno i mewn i'r aorta asiant cyferbyniad arbennig, wedi'i ddilyn gan arsylwi ar ei ddosbarthiad ar y llong. Gall hyn astudiaeth pennu gywir maint a lefel y culhau'r aorta.
• cathetreiddio cardiaidd - gweithdrefn gymhleth yn hytrach. Serch hynny, drwy gyflwyno cathetr arbennig i mewn i'r lwmen y llong gellir mesur pwysedd gwaed yn gywir.

Dim ond ar ôl cael darlun cyflawn o'r meddyg yn gallu rhoi rhagolwg a dewis y dulliau priodol i gael gwared is hwn.

A oes angen llawdriniaeth i mi?

Beth os bydd y claf yn dod o hyd coarctation yr aorta? Y llawdriniaeth, wrth gwrs, yw'r unig ffordd effeithiol o gael gwared drwg. Ond efallai y bydd y penderfyniad i gynnal llawdriniaeth yn cael ei wneud yn unig gan feddygon sy'n gyfarwydd â hanes a chyflwyniad clinigol.

Mewn rhai achosion (os mai dim ond ychydig o gulhau, sydd bron unrhyw effaith ar hemodynamics), efallai na fydd angen y llawdriniaeth. Mae'r claf yn achlysurol yn unig basio arholiadau.

Os bydd y gwahaniaeth mewn pwysedd rhydwelïol systolig y coesau a'r breichiau yn fwy na 50 mm Hg. Art., Meddygon yn aml yn awgrymu i gynnal gweithdrefn lawfeddygol. Os coarctation aortig mewn babanod wedi cael diagnosis, y llawdriniaeth (brys) yn cael ei wneud yn yr achos mewn cleifion ifanc presennol pwysedd gwaed uchel difrifol a decompensation cardiaidd. Mewn achosion lle mae'r clefyd yn gymharol ffafriol, ac nid risg uchel ar gyfer oes y plentyn yn bresennol, efallai y bydd y drefn yn cael ei ohirio tan bump neu chwech oed.

triniaeth lawfeddygol clefyd y galon

Hyd yma, mae yna nifer o ddulliau i gael gwared ar is hwn. Dewis dechneg lawfeddygol yn dibynnu ar gyflwr y claf, ffurf y clefyd ac coarctation maint.

• Mewn rhai achosion, meddygon yn perfformio echdoriad (trychiad) o'r gyfran culhau yr aorta, ac yna ail uno y ddau ben y cynhwysydd, cymhwyso'r anastomosis. Mae'r weithdrefn hon yn bosib dim ond os yw'r coarctation Mae raddau bach.
• Os bydd y rhan cyfyngiad yn hir, ac yn gosod anastomosis nad yw hynny'n bosibl, gan ddefnyddio prosthesis. Yn ystod gweithdrefn y llawfeddyg yn tynnu'r rhan o'r aorta yr effeithir arnynt, ac ar hynny y ddau ben y cynhwysydd yn cael eu cysylltu gyda prosthesis arbennig a wnaed o ddeunyddiau synthetig.
• Aortoplastika - nid amrywiaeth arall o weithrediadau, ond yn yr achos hwn i adfer hyd y aorta yn cael ei ddefnyddio prosthesis synthetig, fel rhan o'r rhydweli subclavian chwith y claf.
• Weithiau meddygon yn penderfynu treulio y ffordd osgoi aortig. Mewn achosion o'r fath, mae prosthesis synthetig, y mae ei ymylon gwnïo uwchben ac o dan y rhan culhau y llong - gan greu llwybr ffordd osgoi ar gyfer llif y gwaed.
• Mae yna weithdrefn arall o'r enw angioplasti balw n. Mae'n cael ei wneud yn yr achosion hynny, os ar ôl llawdriniaeth perfformio yn flaenorol ailymddangos vasoconstriction. Yn ystod y weithdrefn, bydd y meddyg yn mewnosod drwy'r pibellau ymylol yn y lwmen aortig balŵn arbennig, y mae eu cyfyngiad yn diflannu pan chwyddo. Mewn rhai achosion, set stent caled arbennig ychwanegol sy'n dal y maint y lwmen aortig.

Dyna beth a elwir cywiriad blemish yw "coarctation yr aorta." Ar ôl llawdriniaeth, y claf, wrth gwrs, yw i gadw at ganllawiau penodol. Yn arbennig, mae angen i chi fwyta yn iawn, osgoi gormod o ymdrech gorfforol ac anweithgarwch corfforol, i fonitro cyflwr iechyd yn ofalus ac yn cael archwiliadau rheolaidd yn y cardiolegydd yn bresennol.

Pa gymhlethdodau yn bosibl?

Coarctation yr aorta - clefyd peryglus, sydd mewn unrhyw achos na ddylid ei anwybyddu. Pryd y gall nam cwrs anffafriol yn arwain at gymhlethdodau hynod o beryglus:

• Oherwydd y culhau y llong , gall cleifion yn datblygu pwysedd gwaed uchel difrifol.
• Yn aml, mae hyn yn nam ar y galon - coarctation aortig - hefyd yng nghwmni ffurfio ymlediad a'i rhwyg dilynol.
• Cymhlethdodau hefyd yn cynnwys strôc a allrediad isaracnoid o waed.
• Ar gefndir y clefyd hwn mewn cleifion yn aml yn datblygu methiant y galon, sydd yn cyd-fynd asthma cardiaidd hyn a elwir a oedema ysgyfeiniol.
• Culhau o'r lwmen aortig effeithio ar y system fasgwlaidd gyfan. Gall Oherwydd y giperenzii trwm arwain at rhydwelïau arennol bach.
• O bryd i'w gilydd cleifion yn datblygu endocarditis bacteriol. cymhlethdod o'r fath yn digwydd fel arfer os bydd coarctation yr aorta yn gysylltiedig ag abnormaleddau y falf aortig. Yn anffodus, yn y rhan fwyaf o achosion, mae'r rhain clefyd bacteriol galon yn ymwrthol i wrthfiotigau.

Fel y gwelwch, gall coarctation yr aorta mewn plant ac oedolion fod yn angheuol. Dyna pam ei bod diagnosis amserol mor bwysig a therapi digonol.

Mae'r prognosis ar gyfer cleifion â coarctation

Mae'r rhan fwyaf yn aml yn cael diagnosis coarctation yr aorta mewn babanod. Beth yw'r rhagolygon ar gyfer cleifion ifanc a beth ddylai rhieni ei ddisgwyl? Yn wir, mae'r cyfan yn dibynnu ar y radd o culhau o bibellau gwaed. Mewn rhai achosion, mae'r salwch yn ei gwneud yn ofynnol ymyrraeth lawfeddygol ar unwaith. Os yw'n gradd gymedrol o is, hyd yn oed os gleifion holl argymhellion y meddyg yn byw dim ond 30-35 mlynedd, ac achos y farwolaeth, fel rheol, mae'n strôc neu ymlediad rupture.

culhau ysgafn weithiau angen llawdriniaeth - y meddyg yn unig yn argymell o bryd i'w gilydd gael profion i ganfod cymhlethdodau. Mewn achosion o'r fath, presenoldeb o glefyd y galon yn anaml iawn yn effeithio ar hyd bywyd y claf.