Syndrom Mirizzi: dosbarthiad, diagnosis, triniaeth

Mae'r enw "syndrom Mirizzi" sy'n gysylltiedig â enw'r llawfeddyg o'r Ariannin Mirizzi, pwy yw awdur nifer o weithiau yn ymwneud â ffisioleg excretion bustlog, yn ogystal ag ymarfer clinigol ym maes cholegraphy mewnlawdriniaethol.

Yn 1948, disgrifiodd ei meddyg waith gwyddonol semioteg radiolegol syndrom hepatig, symptomau a oedd yn ymddangos stasis bustl llachar ac contracture y dwythell y bustl. Hefyd, mae'r darlun calculouse syndrom Cyflwynwyd, sy'n cael ei fynegi yn y golwg y ffistwla rhwng y gallbladder a hepaticocholedochus.

Mae gwrthddywediad

Nid yw pawb yn gyfarwydd â'r clefyd hwn fel syndrom Mirizzi. Beth sydd, rydym yn disgrifio isod. Ond yn gyntaf mae'n werth nodi bod hyd yn hyn mewn meddygaeth Nid yw cysyniad iawn yn cael ei ddiffinio yn llawn. Er enghraifft, mae llawer o feddygon yn credu bod sail y clefyd yn culhau'r lwmen yn y dwythellau yr afu. syndrom llunio rhan fwyaf o ehangu yn golygu adnabod y clefyd yr iau gyda dwythell ardal stenosis neu boced Hartmann calcwlws, sydd yn cyd-fynd llid y bledren bustl ac amlygu ei hun yn y maes cholangitis neu'r clefyd melyn.

syndrom Mirizzi, y mae eu dosbarthiad yn cael ei gyflwyno yn yr erthygl hon yw barn llawer o wyddonwyr, yn cael ei nodweddu nid yn unig yn culhau y lwmen. Mae'r broses yn golygu patholegol iawn dwythell y bustl cyffredin a chyffredin.

Yn hollol wahanol yn trin y syndrom o wyddonwyr sy'n credu bod y sail y clefyd yn ffistwla puzyrnoholedohealny. Mae gwrthwynebol barn ar leoleiddio y broses patholegol. Mewn rhai erthyglau gwyddonol cyfeirio at gysylltiadau leoliad rhwng y gallbladder a'r ddwythell hepatig cyffredin, ac mewn papurau ymchwil eraill yn enghreifftiau o ffistwla ar gael rhwng y bledren bustl a dwythell y bustl cyffredin.

Er enghraifft, yn y dosbarthiad o MV Corlette, H. Bismwth (1975) a gynrychiolir ffistwla billing-bustlog ddau fath yn dibynnu ar y lleoleiddio y gyffordd (uwch neu'n is na'r brif cyfansawdd o ddwythell systig a bustl).

Mae rhai ymchwilwyr priodoli'r amlygiad o'r clefyd i culhau'r lwmen a ffurfio hepaticocholedochus ffistwla holetsistoholedohealnogo.

dehongli amrywiol y bôn syndrom cymhlethu'r canfyddiad ei hanfod ac yn drymach dod o hyd i ffyrdd effeithiol i'w drin.

Yn y blynyddoedd diwethaf, yn aml gallwch ddod o hyd dehongliad newydd o patholeg hwn fel syndrom Mirizzi? Mathau o hynny yn cael eu dangos dau amrywiadau o'r clefyd:

• ffurf acíwt, lle mae'r lwmen culhau hepaticocholedochus;
• ffurf cronig, sy'n ennyn ymddangosiad ffistwla rhwng hepaticocholedochus a lwmen gallbladder.

Mae'r disgrifiad clasurol

Mae'r disgrifiad clasurol y broses clefyd fel syndrom Mirizzi, llun o a gyflwynir yn y papur hwn yn cynnwys pedair prif ddarpariaethau:

• sefyllfa yn agos dwythell cyfochrog o'r gallbladder a'r afu y prif dwythell;
• Mae presenoldeb gerrig yn y gallbladder neu ddwythell yn ei wddf;
• llif proses afu rhwystrol, sy'n cael ei achosi mewn dwythell a gallbladder concrement llid sefydlog o'i gwmpas;
• presenoldeb clefyd melyn gyda neu heb cholangitis ef.

egwyddorion dosbarthu

Pa fath o afiechyd hwn wedi ei rannu fel syndrom Mirizzi? Mae'r dosbarthiad yn cynnwys lefel dinistrio y brif wal dwythell puzyrnoholedohealnym afu ffistwla (Csendes):

• Teipiwch I - gwasgu cerrig duct gallbladder iau gwddf gyffredin neu ddwythell.
• Math II - presenoldeb ffistwla vesico-holedohealnogo meddiannu llai na 1/3 o gyfanswm y cylchedd y ddwythell yr afu;
• Math III - presenoldeb ffistwla vesico-holedohealnogo, sy'n meddiannu 2/3 o gylchedd y ddwythell yr afu;
• Math IV - presenoldeb ffistwla vesico-holedohealnogo, sy'n cymryd cylchedd llawn dwythell hepatig, wherein y wal ddwythell yn destun i gwblhau'r dinistrio.

Achosion o'r datblygiad syndrom

Prif achosion clefyd hwn fel syndrom Mirizzi yw:

• cywasgu lwmen dwythell y bustl yn allanol ysgogi cholecystitis calculous aciwt;
• presenoldeb gulhad dwythell y bustl a leolir y tu allan i'r rhanbarth yr afu;
• hepaticocholedochus ffurfio perforations ym mhresenoldeb culhad;
• datblygu dileu cyfochrog ffistwla vesicovaginal holedohealnogo o culhad.

Yn dibynnu ar strwythur y dwythellau bustlog, efallai y bydd y maint a phwysau o gerrig, yn ogystal â dulliau proses trin yn cael ei atal yn unrhyw un o'r camau uchod, ond gall y trawsnewid o ychydig cywasgu o'r dwythell y bustl yn ffistwla vesico-holedohealny eu harsylwi yn unig ar glefyd gallstone.

Cywasgiad yn dirywio i bustl culhad dwythell os llawdriniaeth yn cael ei ohirio ac mae'r clefyd yn dod yn ffurf cronig, lle mae'r cyfnod o beidio â thalu wedi'i ddisodli gan gyrraedd uchafbwynt. Pan fydd yr amser y wal gallbladder a hepaticocholedochus dechrau cyswllt sy'n sbarduno garreg fawr yn y boced o Hartmann. O dan y pwysau ei bwysau gwaethygu trophism yn codi wal gallbladder decubitus a dwythell. Yna ffistwla puzyrnoholedohealny yn cael ei ffurfio.

Drwy gyfrwng adroddiadau o'r fath patholegol o'r goden fustl i mewn i'r lwmen hepaticocholedochus concretions disgyn. Cynyddodd ffistwla mewn diamedr drwy leihau ei barth cywasgu meinwe. O ganlyniad, mae'r culhau y rhan procsimol o hepaticocholedochus yn parhau, mae'r goden fustl ei leihau mewn maint, bydd yn diflannu gwddf, Hartmann poced a rhan fawr o'r corff. O ganlyniad, mae'r goden fustl yn dod fel divertikulopodobnoe addysg, sydd yn neges gyda lwmen o dwythell y bustl extrahepatic ddefnyddio anastomosis eang. Fel rheol, nid oes unrhyw lif swigen.

symptomeg

Sut mae syndrom Mirizzi? Symptomau nodweddiadol o cholecystitis yn digwydd ar ffurf acíwt neu gronig â datblygu clefyd melyn mecanyddol. Mae nifer helaeth o gleifion yn y nodiadau meddygol clefyd gallstone ag ymosodiadau mynych, clefyd melyn mecanyddol cylchol presennol ymhellach. Ynglŷn â data gwyddonol, mae'r disgleiriaf a mwyaf symptomau amlwg yn aml yn cynnwys poen yn yr abdomen dde uchaf. Poen a clefyd melyn sy'n ymwneud yn 60-100% o achosion.

Clefyd melyn yn ymddangos yn aml ym mhresenoldeb ffistwla vesico-holedohealnogo.
Pan nodir cholangitis twymyn. Weithiau darfu poen yn y hypochondrium, meddwdod, datblygu pancreatitis (yn gweithredu fel troshaen ar glefyd cyffredin). Yn y gwaed yn cynyddu cyfradd bilirwbin, ALT, AST, a ffosffatas alcalïaidd.

Pwy sy'n fwy cyffredin?

Ceir syndrom Mirizzi yn 0.1% o'r cleifion â bresenoldeb clefyd gallstone. Os ymyrraeth lawfeddygol yn arsylwi yn 0.7-2.5% o gleifion. Salwch, yn ddynion a menywod yn hollol bob hil a chenhedloedd. Yn eu henaint, afiechyd yn digwydd yn llawer amlach.

dulliau o diagnosis

Beth yw cymhlethdod drin clefydau fel syndrom Mirizzi? Nid yw diagnosis a dull llawfeddygol yn cael ei ddiffinio yn llawn.

Mewn meddygaeth fodern, nid oes unrhyw reolau a dderbynnir yn gyffredinol ar gyfer cynnal gweithdrefnau diagnostig. Er gwaethaf y cynnydd yn y maes o glefydau amrywiol delweddu meddygol, y llawdriniaeth diagnosis yn cael ei sefydlu gydag anhawster. Mae hyn yn gweithio tua 20% o achosion. Dim ond ychydig o ymchwilwyr wedi nodi bod uwchsain o'r clefyd cyn y llawdriniaeth yn cyrraedd y targed union 67.1% o achosion, MRI - yn 94.4%, uwchsain intraductal - ar 97% a endosgopig yn ōl cholangiopancreatography - 100%.

Mae hyn i gyd yn awgrymu nad yw dulliau modern o ddiagnosis offerynnol bob amser yn ei gwneud yn bosibl i nodi syndrom Mirrizi yn y cyfnod cyn y llawdriniaeth.

Mae'r rhan fwyaf aml, dod o hyd pan fydd uwchsain symptomau canlynol:

• dwythell estyniad o fewn yr iau yn ogystal â'i gyfochrog gwaredu procsimol i'r ddwythell gyffredin gallbladder unexpanded;
• dod o hyd i gallbladder gwenog wladwriaeth.

dangosyddion syndrom CT Mirizzi gyd-fynd â'r nodweddion a ganfyddir gan uwchsain. Er na all CT yn darparu gwybodaeth atodol pwysig ddull ultrasonic, ei rôl wrth benderfynu presenoldeb canser yn y dwythellau procsimol y goden fustl yn braidd yn uchel, sy'n bwysig yn y gwahaniaethu syndrom Mirrizi gyda phresenoldeb o ganser.

delweddu cyseiniant magnetig, endosgopi a cholangiopancreatography yn ōl (ERPHG) dulliau diagnostig yn cyfateb o ran nodi a ffistwla holetsistoholedohealnogo culhad. Gall y lluniau yn y modd a T1 T2 fod yn fwy cywir gwahaniaethu llid o ganser, nid yw bob amser yn CT rhinwedd a uwchsain. Fodd bynnag, oherwydd y pris uchel o archwilio gan MRI nid yw'r dull diagnostig hwn yn cael ei gymhwyso ym mhob canolfan iechyd.

cholangiopancreatography cyseiniant magnetig yn fath cymharol newydd, ond ychydig a astudiwyd diagnosis. Mae nifer o wyddonwyr weld fel golygfeydd mwyaf addawol i ddynodi megis patholeg fel syndrom Mirrizi.

Mae rhai gwyddonwyr yn dweud yn eu hysgrifennu fanteision ultrasonography laparosgopig ardal pancreatoduodenal. Yn ystod llawdriniaeth ar gyfer diagnosis a amheuir o CM dull hwn yn ei gwneud yn bosibl i adeiladu delwedd amser real y dwythellau bustl mewn sawl awyrennau ffrwythau o wahanol onglau. Ar hyn o bryd, fodd bynnag, mae'r dull hwn yn parhau i fod yn anhygyrch ac yn archwilio eto tan y diwedd.

Dylid nodi, er gwaethaf bodolaeth gwahanol ddulliau o ddiagnosis, sefydlu presenoldeb y CM yn dal yn eithriadol o anodd, a allai gyflwyno llawfeddyg ar gyfeiliorn ac yn achosi difrod i'r dwythell y bustl cyffredin, sy'n cael ei ystyried ar gam fel coden y bustl neu lif o led. Mae'r diffyg o ddulliau a dderbynnir yn gyffredinol o diagnosis cyn llawdriniaeth yn gwthio i ddatblygu'r ffyrdd gorau.

Canllawiau triniaeth

Sut dileu syndrom Mirizzi? Triniaeth yn cynnwys dau brif faes: Dull rentgenoendoskopichesky ac ymyrraeth lawfeddygol.

Gall y math o driniaeth Rentgenoendoskopichesky cael eu cymhwyso fel cam cyntaf cyn llawdriniaeth er mwyn paratoi ar gyfer llawdriniaeth. Mae'n gweithredu fel dull annibynnol o drin cleifion â phresenoldeb SM yn achos risg anesthetig uchel.

Yr anfanteision rev llawer o ymchwilwyr yn cynnwys:

• amlygiad i ymbelydredd i gleifion a staff meddygol;
• pris uchel ar gyfer archwiliad endosgopi a pelydr-X;
• yr anallu i gael gwared ar y culhau'r lwmen o ran procsimol o'r dwythell y bustl cyffredin.

Yn ôl y llenyddiaeth wyddonol yn amrywio'n fawr ymhlith ei gilydd ffyrdd o ymyrraeth weithredol. Mae gwahanol opsiynau ar gyfer gweithrediadau llawfeddygol yn SM.
Mae rhai meddygon yn credu bod Mirrizi drin gan syndrom laparosgopi yn wrthgymeradwyo gwbl.

Erbyn y ffurf fwy cyffredin o weithredu pan fydd y math cyntaf yw syndrom colesystectomi, a ategir gan draenio choledoch.

Sut ryddhau gan bresenoldeb ffistwla biliobiliarnogo syndrom Mirizzi? tasg sefyllfaol yn gofyn am wahanu ac adfer cyfanrwydd hloledoha. Fel un o'r ffyrdd o gau'r dwythell y bustl cyffredin, sy'n cael ei gymhwyso gan y rhan fwyaf o lawfeddygon yw cael gwared ar y nam ei wal drwy adael rhan o coden y bustl. Fodd bynnag, mae rhai meddygon yn credu y gall gadael y meinwe cynyddu'r risg o choledocholithiasis gweddilliol.

Ym mhresenoldeb ffistwla holetsistobiliarnogo argymell y stentiau dwythell y bustl cyffredin plastigau gweithredu ar natur dros dro. Yr angen am y math hwn o weithredu, mae llawer o wyddonwyr yn egluro presenoldeb newidiadau tymor hir yn digwydd yn yr ardal o natur ymfflamychol gewynnau hepatoduodenal, lle gall y SM yn cael ei weld fel model difrod waliau dwythell y bustl. Yn eu wal dwythell y bustl anffurfio sylweddol a gynhwysir yn y ffistwla.
Yn ystod y llawdriniaeth, ceir lefel uchel o risg o gymhlethdodau.

cymhlethdodau posibl

Mae'r rhan fwyaf yn aml mae'n digwydd ar ôl llawdriniaeth yn gymhlethdod fel bustl cyffredin culhad dwythell. Yn ôl yr ymchwilydd Rwsia GI Dryazhenkova (2009) o 46 o gleifion a gafodd lawdriniaeth, digwyddodd culhad yn 6.5%.

Pa ganlyniadau gweithrediadau ar y draenio a gollwyd fel y'i gelwir, a wnaed pedwar claf gyda'r ffurflen CM cychwynnol (golygfa stenotic)? Nododd Ymchwilwyr V. S. Savelev, VI Revyakin (2003) deinameg cadarnhaol y clefyd, fodd bynnag, yn esbonio cael gwared ar yr ardal ddwythell y system ddraenio i'r rhesymau canlynol:

• datblygu clefyd melyn;
• rhwystr draenio ysgogi ffurfio calculi bach;
• dyddodiad halwynau ar waliau draenio;
• casgliad o falurion, debyg o ran cysondeb i'r pwti sy'n ysgogi pyliau rheolaidd o cholangitis.

Y graddau uchaf o anhawster y llawdriniaeth ar gleifion sydd â lefel uchel o bustl cyffredin dinistrio mur dwythell. Os bydd y clefyd yn y trydydd neu'r pedwerydd cam, nodir gyfradd marwolaethau uwch ar ôl llawdriniaeth. Pan fydd y clefyd yn cael ei leoli yn y trydydd neu'r pedwerydd lefel, mae'r rhan fwyaf o lawfeddygon ffafrio holedohoeyunoanastomoza.

Triniaeth ar ôl llawdriniaeth

Fel syndrom Mirizzi docio? Triniaeth ar ôl llawdriniaeth yn golygu cyfrif gwaed ildio'r y diwrnod nesaf ar ôl y llawdriniaeth, un wythnos ac un diwrnod cyn eu rhyddhau o'r ysbyty. Pwythau yn cael eu tynnu ar y 10fed dydd.

Cyfartaledd hyd arhosiad mewn ysbyty yw 10-12 diwrnod. Mae cyfanswm hyd y cyfnod adfer yn ddau fis.
Yn nodweddiadol, yn dangos cleifion gorffwys mewn sanatoriwm yn yr adran ailsefydlu.

casgliad

I syndrom yma Mirizzi, dosbarthiad, diagnosis a thriniaeth sy'n cael eu disgrifio yn yr erthygl hon, meddygaeth yn cael ei ystyried yn un o'r cymhlethdodau clefyd gallstone. Fodd bynnag, ym maes diagnosis a llawdriniaeth yn dal i fod nifer o faterion heb eu datrys.

Er gwaethaf y ffaith bod yna amrywiaeth eang o wahanol fathau o ymyrraeth lawfeddygol, nid yw canlyniadau triniaeth bob amser yn cwrdd â'r disgwyl.
Yn ystod y llawdriniaeth, cynyddodd y gyfradd gymhlethdod ofewn ac ōl y llawdriniaeth.

Anawsterau wrth gynnal gweithgareddau diagnostig, y risg o niwed y dwythell y bustl, y nifer fach o arsylwadau, ac sbectrwm cyfoethog o ddulliau o lawdriniaeth yn rhagofyniad ar gyfer mwy astudiaeth fanwl o'r broblem.

Mae cyflwyno egwyddorion modern o ddiagnosis a datblygu tactegau gorau posibl ym maes llawdriniaeth yn dibynnu ar gam y clefyd yn galluogi cleifion i wneud y gorau therapi gyda cymhlethdod hwn o cholelithiasis.