Syndrom Mauriac mewn diabetes

Syndrom Mauriac - clefyd sy'n datblygu fel cymhlethdod oherwydd triniaeth amhriodol o diabetes yn ifanc. Am y tro cyntaf y clefyd ei ddisgrifio yn 1930 gan feddyg Ffrengig Pierre Mauriac tarddiad. Disgrifiodd y math o ddarlun clinigol lle mae plant yn dioddef o ddiabetes a therapi inswlin heibio y dos anghywir, ymarfer rhai arwyddion allanol. Sylwodd fod yr holl blant yn debyg o ran golwg, sy'n cael ei adlewyrchu yn y twf, gordewdra, datblygiad rhywiol retarded isel.

Mae achosion o'r clefyd

Prif achos cymhlethdodau difrifol yw therapi diabetes ar drywydd anghywir. Yn y clefyd hwn nid yw'r pancreas yn gweithredu yn gywir, nid yw cynhyrchu meintiau digonol o inswlin. Oherwydd y patholeg yn digwydd diffyg glwcos yn y celloedd oherwydd y ffaith ei fod yn canolbwyntio mewn symiau mawr yn y gwaed.

datblygu syndrom Mauriac mewn cleifion â diabetes math mellitus 1 yn gysylltiedig â thriniaeth annigonol. plentyn yn sâl am dos annigonol o inswlin amser hir a weinyddir, neu ei ddefnyddio cynnyrch o ansawdd isel a drwg puro, gan arwain at ddiffyg cronig o inswlin.

diffyg hir o inswlin yn y corff yn arwain at y prosesau canlynol:

• anhwylderau metabolig, yn enwedig yr anhwylder metaboledd carbohydrad.
• Cynyddu maint y afu a'i dirywiad brasterog oherwydd mwy o chwalu glycogen.
• Newidiadau yng nghyfansoddiad y gwaed - cynnydd yn y glwcos yn y gwaed, colesterol, asidau brasterog.

Os yw hyn yn nid yw pob brosesau patholegol yn y corff yn ystod syndrom Mauriac, hefyd cleifion pediatrig profi'r gwyriadau canlynol:

• cynhyrchu Dim digon o hormonau pwysig - cortisol, hormon twf, glwcagon, ac o ganlyniad yn groes i'r broses twf.
• Dadansoddiad o broteinau a chalsiwm allbwn cyfoethog a ffosfforws o esgyrn, yn y pen draw yn arwain at y gwaith o ddatblygu osteoporosis a rhai atroffi cyhyrol.
• Anallu amsugno fitaminau yn y coluddyn.

Mae'r clefyd fel arfer yn amlygu ei hun rhwng 15-18 oed, ond mae'r broses yn dechrau gamweithredol llawer cynharach. Ar hyn o bryd, ar gyfer trin diabetes yn gynnar yn defnyddio paratoadau modern a buro yn drylwyr, a oedd fwy neu lai yn dileu'r datblygu syndrom Mauriac.

symptomeg y clefyd

Mae diabetes Syndrom Mauriac nifer o oblygiadau:

• Mae'r plentyn hôl hi o ran datblygu a thwf ataliad. Yn aml, mae gordewdra a statws byr. Yn yr achos hwn, efallai y bydd plentyn yn sâl yn llusgo y tu ôl i'w cyfoedion mewn twf gan 10-30 centimedr.
• Mae'r oedi mewn datblygiad rhywiol (nodweddion rhywiol datblygu'n ddigonol ac absenoldeb mislif mewn merched).
• glasoed hir.
• Gordewdra, yn enwedig yn yr wyneb a'r corff uchaf gyda breichiau a choesau tenau. plant sâl yn debyg iawn, cael "cilgant siâp" ar wyneb ei gilydd, gwddf byr, braster yn y breichiau, yr ysgwyddau, abdomen. Mae rhan isaf y corff yn denau iawn.
• Mwy o afu gyda cylchrediad gwythiennol cwmpasog.
• Osteoporosis (arafu datblygiad meinwe esgyrn).
• clefydau llygaid, gan gynnwys clefydau o'r retina, ac yn dilyn hynny i ddatblygu cataractau.

Mae'r syndrom Mauriac mwyaf cyffredin mewn plant, mae'r llun plentyn sâl yn dangos pa symptomau yn cael y clefyd.

diagnosis o'r clefyd

Mae diagnosis o "syndrom Mauriac" yn cael ei osod ar yr arwyddion allanol amlwg o'r clefyd, megis: diffyg taldra ar gyfer oedran, presenoldeb gordewdra, yn enwedig yn wyneb anaeddfedrwydd rhywiol, cynnydd clir yn yr afu.

I gadarnhau'r diagnosis cynnal profion gwaed, a arweiniodd at yr amlygiadau canlynol:

• lefelau glwcos ansefydlog, er mwyn dangos neidiau cyson yn y mawr, ac yna i lawr.
• lipidau gwaed Gormodol (hyperlipidemia).
• Mae cynnydd sylweddol mewn lefelau colesterol yn y gwaed (hypercholesterolemia).

Mewn rhai achosion, yn astudio biopsi iau pellach ar gyfer y diben hwn, i ddod allan y llwyth braster

y clefyd

Ar gyfer corff ifanc y clefyd yn hynod o anodd. Fel ffurf ddifrifol o ddiabetes, mae'n anodd i wneud iawn am. Yn aml yn achosi asidosis a coma hyperglycemic.

Ceir syndrom Mauriac yn ddifrifol oherwydd y mynych ychwanegiad o wahanol glefydau heintus, yn ogystal â phrosesau biocemegol adferiad gymhleth ac yn hir yn y corff.

syndrom Mauriac a Nobekura: Tebygrwydd a Gwahaniaethau

syndrom Mauriac a Nobekura yn aml yn datblygu yn ystod plentyndod, yn clefydau yn gymhlethdod difrifol o diabetes sy'n digwydd ar gefndir o driniaeth amhriodol. Mae'r ddau syndromau yn cael symptomau tebyg, maent yn cynnwys arafwch twf a datblygiad rhywiol, mae faith llencyndod, iau brasterog. Yn yr achos hwn, y prif syndrom Nobekura wahaniaeth yw diffyg braster corff dros ben. Yn yr achos hwn, trin syndromau ddau yn anelu at anaf drin diabetes.

triniaeth syndrom Mauriac

Nid yw triniaeth uniongyrchol y syndrom fel hyn yn bodoli. Mae pob therapi sy'n anelu at fynd i'r afael ag achosion sylfaenol afiechyd a chymhlethdodau a achosir ganddynt. I wneud hyn, mae'r claf yn cael ei neilltuo i'r therapi inswlin cywir yn y dos cywir ac ansawdd gyda chyffuriau modern.

I atal lipodystrophy dal nifer o weithdrefnau ataliol at y diben hwn a benodwyd fel tylino, ffisiotherapi a siartiau ar gyfer pigiadau inswlin. Gall diet arbennig yn cael ei neilltuo yn ogystal â thriniaeth, yn cael eu heithrio o'r deiet holl fwydydd sy'n cynnwys braster anifeiliaid. Yn yr achos hwn, y deiet yn canolbwyntio ar fwydydd protein a charbohydrad.

therapi meddygol hefyd wedi'i gynllunio i wneud iawn yn datblygu ar gefndir y cymhlethdodau clefyd sylfaenol ar gyfer naznachetsya claf hwn:

• gepatoprotektorov Derbyn i adfer celloedd yr iau.
• fitaminau B i adfer metaboledd arferol.
• cyffuriau Cymhleth wedi'i anelu at normaleiddio lefelau lipidau a colesterol yn y gwaed.
• cyffuriau steroid i sbarduno twf y corff.
• cyffuriau hormonaidd i adfer swyddogaethau rhywiol pwysig.

Atal a prognosis

I atal hyn cymhlethdod peryglus diabetes fel syndrom Mauriac, mae angen i wneud y driniaeth gywir y clefyd sylfaenol ac atal diffyg inswlin.

Pan fydd y driniaeth gyfun eisoes wedi datblygu'r syndrom cyffuriau modern prognosis ar ddigon ffafriol, ond os bydd yr holl argymhellion y meddyg. Y dos cywir o inswlin ac adfer ymarferoldeb pob organau heffeithio yn gallu dychwelyd iechyd y plentyn, yn allanol ac yn fewnol.