Porphyria ysbeidiol Aciwt: symptomau, diagnosis, triniaeth

clefydau genetig yw'r rhai mwyaf cymhleth ac anodd, oherwydd er mwyn cael gwared arnynt yn gyfan gwbl yn amhosibl. Mae un clefyd o'r fath yn porphyria ysbeidiol acíwt. Mae hyn yn cael ei achosi gan glefyd etifeddol lle mae nifer o porphyrins yn y gwaed yn cynyddu. Mae'r math hwn o batholeg yn cael ei ystyried yn un o'r rhai mwyaf poblogaidd ymysg pob math o porphyria genetig.

Yn ystod y clefyd mae casgliad o sylweddau gwenwynig mewn organau dynol. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn cael diagnosis patholeg o'r rhyw decach. A gellir ei sbarduno gan feichiogrwydd a genedigaeth.

symptomeg y clefyd

Os bydd claf yn datblygu porphyria ysbeidiol aciwt, symptomau'n cynnwys:

• Mae rhai diffyg teimlad y croen.
• Polyneuritis (niwed i'r nerfau lluosog).
• Frech.
• Cochni a chwyddo yn y croen.
• Pigmentation a pothelli ar y meysydd croen sy'n fel arfer ar agor.
• Microcysts (capasiti bledren lleihau, lle nodir torri parhaus o'i swyddogaethau).
• Seicosis.
• newidiadau patholegol organig yn yr afu sy'n effeithio ar ei swyddogaeth.
• Anemia.
• Coma.
• Poen yn yr abdomen, ac mae'n gryf iawn. maent yn mynd gyda cyfog a chwydu pellach.
• Mae dinistrio yr ewin.
• Cynyddu'r pwysau.
• anhwylder troethi.
• Dryswch, pryder, rhithweledigaethau.
• Parlys cyhyrau resbiradol.

Dylid nodi bod y symptomau cyntaf a welwyd mewn cleifion rhwng 20 i 40 mlynedd yn y ffurf ymosodiadau. Ar ben hynny, gellir eu hailadrodd yn aml neu'n digwydd dim ond unwaith mewn oes. Os bydd y clefyd ymosodiad yn datblygu, gall ymddangos yn groes ar ran y brainstem, nerf creuanol (oculomotor a wyneb), NS awtonomig.

Mae symptomau porphyria eu hamlygu nid yw pob gludwyr. Er enghraifft, gallai 80% ohonynt byth yn ymwybodol o'r broblem. Un o nodweddion y ymosodiadau clefyd yw bod yn ei holl ffurfiau yn wrin y claf yn newid lliw ac yn dod yn binc, brown neu goch.

ffurfiau difrifol o porphyria yn brin. Symptomeg y clefyd yn cael ei fynegi yn wahanol.

diagnosteg patholeg

Yn achos clefydau fel porphyria ysbeidiol aciwt, dylai diagnosis fod yn ofalus. a ddefnyddir yn gyffredin profion labordy o wrin a gwaed, a ddylai ddatgelu faint o porphobilinogen, porphyrin lefel mewn plasma. Os bydd o leiaf un sampl yn annormal, efallai y bydd y claf yn cael ei neilltuo archwiliad ychwanegol.

Er enghraifft, mae'n bwysig gwneud radiograffeg o'r ceudod yr abdomen, sy'n helpu i adnabod ileus. Yn ogystal, mae rhai meini prawf diagnostig i helpu i wneud diagnosis mor gywir â phosibl:

1. Yn ystod yr ymosodiad: yr wrin yn iawn ysgarthu gyflym PBG a ALA.
2. Yn sgrinio ar gyfer y radd o weithgarwch deaminase leihau gellir eu gwneud yn ystod maddeuant.

Yn y naill achos, dylai'r diagnosis gwahaniaethol fod i driniaeth clefydau yn wirioneddol effeithiol. Os yw archwiliad wedi cael ei wneud yn briodol, ac mae'r driniaeth yn aneffeithiol a bod y claf yn aros am farwolaeth (60% o achosion).

Mae hefyd yn bwysig bod y profion wedi llwyddo yn yr holl aelodau o deulu'r claf. Bydd hyn yn helpu yn y dyfodol i atal y gwaith o ddatblygu porphyria yn y epil.

Sut mae'r clefyd?

Mae'r mecanwaith o ddatblygiad patholeg yn eithaf syml. Heme - cyfran nad ydynt yn brotein haemoglobin - o dan ddylanwad ffactorau penodol sy'n gallu drawsnewid sylwedd gwenwynig iawn. Mae'n, yn ei dro, yn erydu feinwe o dan y croen.

O ganlyniad, y clawr yn dechrau i fod yn frown, teneuo. Dros amser, mae'r croen y claf yn cael ei orchuddio â chlwyfau a briwiau, yn enwedig os yw'n agored i olau'r haul. Mae'r ffaith bod golau uwchfioled yn achosi difrod a ffabrigau mor dyner.

Datblygu, proses y clefyd yn effeithio nid yn unig y epidermis. yr effeithir arnynt hefyd a meinweoedd cartilagaidd y trwyn, clustiau. Yn naturiol, mae'n deforms iddynt. Dyna porphyria ysbeidiol acíwt yn dod nid yn unig yn dioddef corfforol ond hefyd yn feddyliol fel dyn ni all edrych ar ei wyneb hagru'n yn y drych.

achosion

porphyria ysbeidiol Aciwt - y clefyd yn gymhleth ac yn anodd. Rhesymau dros ei datblygiad fel a ganlyn:

1. rhagdueddiad genetig: patholeg cael ei etifeddu.
2. Gormod o gyflymder o peroxidation lipid.
3. clefyd yr iau. Mae hyn yn arbennig o wir am hepatitis.
4. gwenwyn cemegol cryf neu halwynau o fetelau trwm.
5. celloedd Siderosis Kupffer.
6. Mae llawer o haearn yn y gwaed.
7. defnydd am gyfnod hir o feddyginiaethau trwm: barbitwradau, hormonau.
8. alcoholiaeth cronig.

Pa ffactorau sy'n gallu cynyddu'r risg o glefyd?

Porphyria - gall (yr hyn yr ydych yn gwybod yn barod) yn cael ei sbarduno gan:

• Mae deiet caeth. Mae hi, hefyd, yn faich difrifol ar yr afu, y mae'n rhaid i weithio'n fwy nag arfer.
• Straen.
• Mae derbyn nifer fawr o gyffuriau.
• cyswllt rheolaidd gyda chemegau peryglus.
• newidiadau hormonaidd oherwydd beichiogrwydd neu mislif mewn merched.
• batholegau heintus cymhleth megis hepatitis C.
• yfed gormod o alcohol.

I patholeg Nid yn poeni am dro ar ôl tro, 'ch jyst angen i gael gwared ar bob un o'r ffactorau a restrir uchod, yn ogystal â ffordd o fyw iach.

outlook

Os bydd y claf yn cael ei diagnosis o porphyria ysbeidiol aciwt, mae'r prognosis yn dibynnu ar y radd o derfynau'r nerfau. Amserol therapi gychwyn dileu symptomau o fewn 2-4 diwrnod.

Os bydd y claf yn datblygu neuropathy modur difrifol, yna efallai y bydd unrhyw symptomau ddiflannu am fisoedd a blynyddoedd. Po hynaf y daw person yn, y lleiaf sensitif i ffactorau sy'n achosi clefyd. Mae wedi lleihau amlder ymosodiadau.

Nodweddion o driniaeth

Os bydd y claf yn cael ei diagnosis o porphyria ysbeidiol aciwt, rhaid i'r driniaeth lunio hematologist a endocrinolegydd. Wrth gwrs, dylai therapi gael eu hintegreiddio. Mae'n cynnwys:

• Plasmapheresis (glanhau gwaed o docsinau gyda chymorth offer arbennig).
• Diogelu rhag golau haul uniongyrchol.
• Splenectomy (tynnu'r ddueg).
• Defnyddiwch cyffuriau analgesig.
• Mae'r defnydd o gyffuriau i ostwng pwysedd gwaed.
• Defnyddiwch o ateb glwcos ar gyfer trwyth.
• и "Рибоксин". Mae'r defnydd o gyffuriau o'r fath yn ogystal denozinmonofosfat a "Riboksin".
• Gan ddefnyddio'r offer sy'n cyfrannu at gael gwared ar y croen porphyrins yn yr wrin.

Porphyria (beth yw hyn - a ddisgrifir uchod) yn gofyn agwedd integredig tuag at driniaeth. Gallai cynllun therapi est fod yn:

1. I ddechrau, dylai'r claf gael ei dderbyn i'r ysbyty. Yma, mae angen i fonitro cyfradd curiad y galon, pwysedd gwaed ac arwyddion hanfodol eraill yn gyson.
2. Mae'n bwysig i wahardd hollol yr holl ffactorau sy'n sbarduno'r gwaethygu y clefyd.
3. Os nad yw'r union achos y cyflwr patholegol wedi cael ei benderfynu eto, gall y claf wneud trwyth o glwcos. Fodd bynnag, triniaeth mae hyn yn helpu dim ond os nad porphyria yn ymosodiad cryf.
4. Mae hefyd yn bwysig i ddechrau triniaeth cleifion yn gyflym gan ddefnyddio hemin. Gwelliant yn yr achos hwn, efallai y bydd yn dod ar ôl 2-4 triniaethau.
5. Dileu symptomau hefyd yn rhan bwysig o'r broses drin. Mae'n angenrheidiol i ddilyn y regimen yfed nad yw'r claf yn digwydd dadhydradu. Ar gyfer poen angen parasetamol a poenliniarwyr narcotig (presgripsiwn y meddyg). Ar gyfer trin anhwylderau ar y galon, a phroblemau gyda phwysedd gwaed yn cael ei ddefnyddio beta-atalyddion. Gyda haint y dylid ymdrin â hwy benisilin neu cephalosporins.

dosbarthiad cyffredinol

porphyria ysbeidiol aciwt yw fathau o'r fath:

1. Patholeg achosi gan dehydratase diffyg.
2. coproporphyria etifeddol.
3. porphyria variegated.

Pa feddyginiaethau methu bwyta?

Gall porphyria ysbeidiol aciwt yn digwydd o ganlyniad i effeithiau rhai cyffuriau. Felly, mae angen i ni wybod pa un ohonynt ni ddylid cymryd fel nad ydynt yn ysgogi ymosodiad.

Felly, os yw person wedi bod yn porphyria ysbeidiol aciwt, rhestr cyffuriau gwaharddedig mae angen gwybod ar y cof:

• Mae'r rhain yn gyffuriau peryglus iawn, "dapsone", "danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "chloroquine."
• Allai fod yn beryglus "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "nortriptyline", "rifampicin" "Theophylline" "erythromycin", "Spironolactone".

atal clefydau

Yn anffodus, ni all meddygon bellach yn cynnig amrywiaeth o fesurau ataliol a allai atal y clefyd. Fodd bynnag, gall rhai awgrymiadau yn cael ei berfformio am y gefnogaeth gyffredinol y corff:

1. Mae'n well i roi'r gorau i ysmygu ac yfed.
2. Mae'n bwysig i fwyta rhai bwydydd, fel rhan ohonynt yn cynnwys symiau sylweddol o fitaminau, yn enwedig grwp B
3. Amddiffyn eich croen rhag golau haul uniongyrchol: sbectol, dillad cloi, hetiau neu gapiau wrth fynd i mewn i'r stryd angenrheidiol!
4. Mae'n well osgoi pob un o'r ffactorau hynny a all sbarduno fflêr.
5. Mae'n bwysig ymgynghori â deietegydd, felly bu'n helpu i ddewis y deiet gorau.

Mae rhai argymhellion defnyddiol o feddygon y mae'n rhaid i'r claf gydymffurfio bob amser. Er enghraifft, os dylai bob amser fod breichled, a fydd yn cael ei ysgrifennu, y dyn hwnnw yn y clefyd.

Dyna i gyd y nodweddion a ddarperir gan y patholeg. Aros yn iach!