Epispadias a exstrophy bledren. Triniaeth, adsefydlu

Beth yn bleser i rieni pan fydd eu baban ei eni yn iach. Yn anffodus, nid yw hyn yn gyd. Mae dwsinau o Camffurfiadau cydenedigol, cofnodion cyntaf o ymweld baban a anwyd peryglu ei fywyd. Un o'r rhai mwyaf anodd - exstrophy bledren. Yn ôl yr ystadegau, mae'n eithriadol o brin ac yn cael ei gofrestru yn tua 1 achos dros 30,000 o fabanod yn fyw eni. Mae'r gwerth cyfartalog, oherwydd mewn rhai ardaloedd efallai y bydd y nifer o blant sydd â'r clefyd yn codi i 000 neu ostwng 1:10-1:50 000. Ond rhieni, wynebu problem o'r fath, nid yn poeni am ystadegau, mae'n bwysig i achub bywyd plentyn a'i godi bod dynol cyflawn. Pa fath o anghysondeb a beth mae'r siawns o fabanod eu geni ag ef?

Sut mae'r System wrinol dynol

Er mwyn deall yn well beth yw exstrophy bledren, help gan wybod y strwythur cywir y system wrinol. Simplistig, mae'n edrych fel hyn: wrin aren yn cael ei ryddhau yn ystod hidlo gwaed, sydd yn ôl y wreterau i'r bledren. Mae'n organ gwag sy'n gallu ymestyn, sy'n caniatáu i hylif gronni ynddo i ryw raddau, ac yna rhyddhau i du allan yr wrethra. Mewn man lle mae'r sianel yn dechrau, ac mae'r bledren i ben, mae cyhyr arbennig o'r enw sffincter. Ei ddiben - i atal wrin yn gollwng yn ddigymell. Mae'r bledren wedi ei leoli yn yr abdomen, yn yr ardal cedor. Yn ogystal â'r holl organau mewnol o'r byd y tu allan, efe a gorchuddio y meinweoedd y corff, yn enwedig y wal flaen y peritonewm. Mae ei wal hunain cynnwys sawl haen - y mwcosa, submucosa, cyhyrau a eraill - ac yn treiddio trwy pibellau gwaed lluosog sydd yn penderfynu ei liw. Mae'r rectwm wedi ei leoli yn agos at y bledren, ond y wal a'r haen meinwe yn atal cymysgu wrin a feces.

Nodweddion tu allan patholeg

exstrophy bledren diagnosis gyda'r llygad noeth oddi wrth y munudau cyntaf o fywyd. Yn y clefyd hwn nid oes unrhyw ran o'r peritonewm, hy y rhanbarth gyhoeddus Mae twll, gall maint yn amrywio 3-12 cm. O ganlyniad i'r bledren patholeg o'r fath y tu allan i'r corff. Mae ei wal flaen hefyd ar goll, ond nid yw'r gwaith y wretrau yn cael eu peryglu. Yn dod arnynt o'r wrin aren yn diferion ryddhau neu treiddio i mewn i hyn oedd yn weddill o'r bledren, ac yna drwy'r twll yn y peritonewm yn dod allan. Felly nid oes unrhyw waedu, oherwydd bod y dyraniadau ymyl wal y stumog a'r swigen a ffurfiwyd ac nid yn cael eu difrodi rhydwelïau gwaed. Fodd bynnag, mae'r mwcws yn agored bob amser yn hawdd i anafu hyd yn oed y cyffwrdd y diaper. diffygion llygad gweladwy eraill - yn rhy isel lleoliad y bogail, neu ei absenoldeb, a'r mwyaf yw'r sefyllfa yr anws. Mae un diffygion sy'n ymddangos yn anamlwg mae dargyfeiredd (dro) y asgwrn yr arffed. O'r norm, gall y ffigwr hwn fod yn wahanol iawn (gwahaniaeth o hyd at 7 cm), sy'n newid cerddediad ymhellach yn fawr. Mae cleifion nad oes ganddynt amser penodol yw'r gwyriad, yn symud, siglo o ochr i ochr (fel hwyaden). Er gwaethaf y cymhlethdod y patholeg, mae'r newydd-anedig yn eithaf hyfyw, yn weithgar a gyda'r driniaeth gywir yn cael cyfle da.

epispadias

Gall hyn nam geni fod yn annibynnol, ond yn aml iawn, ei fod yn gydredol o ddiffygion ychwanegol yn y rhai ag exstrophy bledren amlwg. Epispadias - yn hollti y wal yr wrethra. Mae'n anghyflawn (tip rhannu yn unig) neu gyfanswm (yr wrethra yn cael ei hollti yn gyfan gwbl o ymyl allanol i'r bledren). Trin y diffygion yn cynhyrchu dim ond llawdriniaeth, ac os epispadias clefyd annibynnol, llawdriniaeth yn gwneud y plentyn yn unig ar ôl oed 1-3 blynedd, ond mewn achosion lle y nam yn cyd-fynd exstrophy bledren, sy'n gofyn am ymyrraeth ar unwaith, i gael gwared ar y gall gweithrediad epispadias yn cael ei wneud mewn ffordd fwy gynharach.

rhesymau

Bydd yr union ateb i'r cwestiwn pam mae exstrophy bledren mewn plant eto. Dim ond reolir gwyddonwyr i ddod o hyd bod y patholeg yn digwydd os bydd yn ystod ffurfio organau a meinweoedd (4-5 wythnos ar ôl cenhedlu) embryonau yn sydyn yn methu â rhannu a chymysgu celloedd. Gan na all O ganlyniad i'r bilen cloacal ar gau, ac mae'r bledren yn y tu allan i'r corff. Pam fod y broses o rannu celloedd yn cael ei amharu? Arbenigwyr yn galw gyffredin i bob Camffurfiadau achosion:

• ysmygu a defnyddio alcohol yn ystod beichiogrwydd;
• gorthyroidedd;
• diabetes;
• clefydau heintus;
• anhwylderau hormonaidd;
• hyperplasia adrenal;
• sgîl-effeithiau cyffuriau;
• gwenwyn cemegol a eraill.

Canfu Dulliau Labordy bod ymddangosiad yr anifeiliaid prawf extrophy dylanwadu'n fawr ar effaith cyffuriau gyda cortison.

Nid yw llawer o arbenigwyr yn diystyru'r natur genetig y clefyd, felly, rhieni gyda exstrophy bledren ac mewn teuluoedd lle mae perthnasau yn cael clefyd hwn (ewythrod, modrybedd, neiaint), y tebygolrwydd o gael plentyn gyda'r un gwyriad yn 1:70, ac mewn teuluoedd lle mae plentyn yn sâl, 1 eisoes: 100. Ond unwaith y ddau efeilliaid diffyg hwn yn brin ac mae bron byth os ydynt yn union yr un fath.

A oes angen diagnosis?

Ymddangos ar ei wyneb unrhyw feddyg gyda'r eiliadau cyntaf geni'r plentyn diagnosis cywir exstrophy bledren. Llun yn dangos sut y gall diffyg hwn yn edrych, ni ellir ei alw dymunol, felly nid ydym yn hwy (digon ddelwedd sgematig) cyhoeddi. Mae'n ymddangos i fod yn glir, ond mae'r diagnosis er mwyn nodi holl amrywiadau posibl yn ymwneud â chynnal yr angen. Yn gyntaf, mae angen archwilio'r wrin ar gyfer ei chael hi'n hylif peritoneol a exudate serous.

Mae hefyd yn angenrheidiol i wneud systosgopi, uwchsain, delweddu ac endosgopi. Fel rheol, sioeau ac astudiaethau genetig i gadarnhau neu ddiystyru syndrom Down ac Edwards.

Camffurfiadau y system wrinol mewn dynion

ystadegau di-baid yn dweud bod bechgyn bledren exstrophy, a gydag ef epispadias welwyd 2-5 gwaith yn fwy aml na merched. Oherwydd y gwahaniaethau yn y strwythur y organau genital ac anhwylderau cynhenid system wrinol mewn merched a bechgyn yn amrywio rhywfaint. Gall clefydau cydredol mewn dynion yn ystod plentyndod yn cryptorchidism, hypoplasia ceilliau, aplasia o ganser y prostad, ac yn ddiweddarach clefyd Peyronie (crymedd yr aelod). Eisoes yn ei fabandod mewn bechgyn ag bledren estrafiey gostyngiad sylweddol arwyddocaol o gymharu â'r norm, maint y pidyn, mewn rhai achosion, mae'n bosibl na fydd. Mae hyn oherwydd y ffaith bod yr esgyrn cyhoeddus, gan ei fod yn troi dynhau'r corff cavernous, ymyrryd â eu cysylltiad. Os exstrophy digwydd ar y cyd â epispadias, bechgyn a welwyd dyrannu y pidyn glans a lleoliad anws yn agosach at y sgrotwm.

Exstrophy y bledren mewn merched

Ar y rhyw decach clefyd hwn yn anghyffredin iawn. diffyg cyd-fynd efallai y bydd labia datblygu'n ddigonol a / neu wain, cleavage clitoral, dadleoli o'r anws cau'r fagina i 1.5 cm leoliad ceg y groth is (mewn rhai achosion, mae'n amlwg yn weladwy). Yn gyffredinol, mae plant o'r ddau ryw, mae gostyngiad mewn capasiti bledren, diffyg sffincter, lleoliad amhriodol o'r wretrau, problemau arennau, yr afu, dueg, ac annormaleddau genetig posibl.

gofal newydd-anedig gyda patholeg y system wrinol

Mae 3 raddau o exstrophy bledren:

1. Mae twll yn y peritonewm i 4 cm, diffygion cydredol yn absennol.

2. Mae'r anghysondeb rhwng y peritonewm a'r asgwrn yr arffed hyd at 5-6 cm, 1-2 yw nam cysylltiedig.

3. Mae nifer o ddiffyg cydredol difrifol (cyfanswm epispadias, cloaca ecstrophy ac eraill), y gwahaniaeth y peritonewm a'r esgyrn cyhoeddus o 8 cm.

Ar unrhyw gyfradd straen wrin y plentyn yn gyson yn tywallt beth sy'n achosi mwcaidd eu inflammations, hyd nes peritonitis a pyelonephritis. Mwcaidd yn dioddef o gyffwrdd diapers, cadachau, a deunyddiau cotio arall, a hypothermia, a cholli lleithder mwcaidd. Felly exstrophy bledren mewn babanod newydd-anedig yn gofyn am anffrwythlondeb uchaf ac yn creu amgylchedd addas. Er mwyn osgoi haint, mae'r plant yn treulio cyrsiau ychwanegol o therapi gwrthfiotig ac, os yn bosibl, yn eu rhoi yn y deorydd (blychau bach).

Gyson yn arllwys gallai'r wrin arwain at dermatitis, yn ogystal â ysgogi tyfiannau papiloma ffurfiwyd eisoes yn 3-4 wythnos o fywyd baban.

arwydd drwg arall: nid yw plentyn oherwydd llid y anghysur mwcaidd a difrifol gwrthod bwyta, yn cysgu ac, o ganlyniad, ar ei hôl hi o ran datblygu.

triniaeth

Dim ond drwy lawdriniaeth ar y cam hwn o ddatblygiad meddygaeth trin gyda exstrophy bledren. epispadias Cyfanswm os yn dod gydag ef yr uchod anghysondeb, yn cymhlethu'r fawr sydd eisoes yn anodd ac yn beryglus ar gyfer oes y ymyrraeth plentyn. Gweithrediadau fel arfer yn treulio llawer. Yn gyntaf, yn ôl y rhan fwyaf o feddygon yn y byd i wneud bron yn syth ar ôl y geni, oedran y plentyn 1-10 diwrnod. Ei bwrpas - meinwe sydd ar gael i greu wal flaen y bledren a chau i greu sffincter i leihau'r asgwrn frontal, os yw'r diffyg croen, er mwyn cau'r bwlch yn y peritonewm. Os nad yw'r twll yn rhy fawr a meinweoedd i gau'r baban yn ddigon, gall y defnydd o ffilm artiffisial gael sy'n cael ei dynnu ar ôl hynny. Ar ôl y llawdriniaeth hon, mae'r risg o haint yn diflannu organau wrinol, ond cadw anymataliaeth.

Mae'r ail llawdriniaeth yn perfformio ar y plentyn yn 1 flwyddyn ond heb fod yn hwyrach na 2 flynedd. Mae'n organau cenhedlu plastig. Mewn merched, os nad oes unrhyw gwrtharwyddion, gellir ei gynnal ac yn yr ymyriad cyntaf. Mae rhai clinigau yn wreterau reoperation trawsblannu i colon sigmoid a chreu antireflyuksorny mecanwaith i achub y plentyn rhag anymataliaeth.

Mae'r trydydd llawdriniaeth ei chyflawni pan fydd y plentyn yn cyrraedd 5 oed. Ar y cam hwn, y gwddf y bledren yn cael ei ffurfio, sffincter, perfformio camau gweithredu eraill sy'n hyrwyddo cadw wrin (os na chafodd ei gyflawni o'r blaen), a datblygiad priodol o'r organau urogenital.

Mae'r gweithrediadau canlynol yn cael eu perfformio pan nodir. Yn benodol, mae'r gweithdrefnau ar gyfer adennill ymataliaeth wrinol mewn merched perfformio hyd yn oed mewn 16 mlynedd, ac mae'r bechgyn - o 17 o i 18 oed.

Exstrophy y bledren yn oedolyn

Ers yn y rhan fwyaf o achosion y patholeg yn cael ei gywiro yn ystod plentyndod, oedolion ag exstrophy bledren yn brin. Mae hyn yn digwydd mewn achosion lle nad yw'r plentyn am nifer o resymau yn cael eu gwneud gweithrediad mewn pryd, neu maent wedi cael eu gwneud yn gywir. Mae pobl sydd â diffyg hwn yn cael anawsterau addasiad cymdeithasol yn y tîm oherwydd anymataliaeth wrinol. Ystyrir bod y broblem yw bod yn un o'r rhai mwyaf pwysig. Yn ddiweddar, mae yna nifer o ddulliau o weithredu i'w drwsio, ond unrhyw un ohonynt yn unig 40-80 y cant o oedolion eu trin yn llwyddiannus exstrophy bledren. Mae'r llun isod yn dangos cam paratoadol cyn y llawdriniaeth.

Yr ail agwedd bwysig ar y broblem - addasiad rhywiol o oedolion, yn enwedig dynion a anwyd gyda exstrophy bledren. Er gwaethaf ymdrechion gorau o feddygon, nid oes modd i gyflawni adferiad llwyr o cavernosa corpora o'r dynion pidyn. Yn gyntaf, oherwydd eu bod yn bron bob amser yn anffurfio, ac yn ail, oherwydd bod eu maint, yn syml ddigon, hyd yn oed pan eu clipio o asgwrn yr arffed. Felly, mae'r uchafswm hyd y pidyn yn bron byth yn fwy na 6-7 cm, er nad codi yn cael ei dorri. Mae cleifion yn gwneud llawdriniaeth blastig ar y urogenital hefyd yn dangos seicotherapi a meddyginiaeth.

atal

Ers i ni ystyriwyd patholeg union achosion yn hysbys, ni all meddygon heddiw yn ateb y cwestiwn pam mae exstrophy bledren. Mae atal yn ymatal feichiog o ysmygu, cyffuriau, alcohol. Hefyd, gofalwch eich bod yn cynnal arolwg am bresenoldeb firysau herpes, rwbela, syffilis, tocsoplasmosis a heintiau eraill embryotoxic. Mae rôl bwysig a chwaraeir gan cynghori genetig, yn enwedig os yw'r teulu eisoes yn sâl gyda epispadias estrofem neu'r bledren. Mae hyn yn dangos yn glir y uwchsain gwyriad, sy'n rhoi'r hawl merched i penderfynu gadael ei phlentyn sâl neu beidio.

Pobl geni â patholeg hwn, dylai pob bywyd yn cael ei arsylwi yn yr wrolegydd. O bwysigrwydd mawr iddynt, ac mae diet, sy'n eithrio holl hallt, sbeislyd, brith, alcohol a defnyddio symiau mawr o hylif.