Clefyd Strümpell Adolph: Symptomau a Thriniaeth

clefyd Adolph Strümpell - sef patholeg a nodweddir gan ddatblygiad graddol y gwendid yn y rhannau isaf y corff, gyda mwy o tôn cyhyrau ynddynt. Mae'n glefyd etifeddol y gellir gwneud diagnosis o unrhyw oedran yn gyfan gwbl o blentyndod cynnar i henaint uwch.

Trosolwg

clefyd Adolph Strümpell - mae cronig, anhwylderau cynyddol y system nerfol sy'n perthyn i grŵp o glefydau heterogenaidd. Mae'n cael ei nodweddu gan y briw dwyochrog hyn a elwir y llwybr bera yn y anterior a madruddyn y cefn posterior. ffurfiau Dominyddol y clefyd yn cael eu ffurfio yn ystod yr ychydig flynyddoedd cyntaf bywyd, a'r enciliol - yn nes ymlaen mewn bywyd ac yn wahanol difrifol.

Am y tro cyntaf patholeg hon ddisgrifir yn fanwl A. Adolph Strümpell yn 1866. Dywedodd yr arbenigwr cymeriad teulu y clefyd. Yn y llenyddiaeth feddygol, mae enwau eraill patholeg (Adolph Strümpell parlys, paraplegia sbastig teuluol).

Yn ystod y salwch yn cael ei ddiffinio fel araf cynyddol. Mewn achos o hynny o oed cynnar yn cael ei ddathlu cymeriad fwy malaen. Yn achos y datblygiad diweddarach pwysedd gwaed uchel a hyperreflexia aml yn drech dros y gwahanol anhwylderau symud. Mae'r rhagolwg, yn ôl arbenigwyr, yn ffafriol i gleifion. Mae rhywfaint o golli capasiti gwaith arferol yn dibynnu yn bennaf ar ddifrifoldeb y dysfunctions CNS.

Yn ôl y Dosbarthiad Rhyngwladol, clefyd Adolph Strümpell (ICD-10) hamgodio dan god G11.4.

Y prif resymau

Mae union achosion o'r clefyd hwn yn hysbys ar hyn o bryd. Mae'r rhai medrus yn yr unig yn mynegi gwahanol rhagdybiaethau, ond nid oes yr un ohonynt wedi darganfod tystiolaeth wyddonol eto.

clefyd etifeddeg

Gall hyn clefyd gael ei drosglwyddo yn unig gan olyniaeth. Mae'r holl arbenigwyr wedi nodi nifer o'i fath:

• Awtosomaidd dominyddol (mewn cyplau lle mae un o'r rhieni yn dioddef o'r clefyd hwn, mae'r tebygolrwydd o gael plentyn â diagnosis o'r fath yw rhwng 50 a 100%).
• enciliol awtosomaidd (y tebygolrwydd y genedigaeth plentyn afiach mewn cyplau lle mae un rhiant eisoes yn sâl, gall fod o'r 0 at 50%).
• Yn gysylltiedig â'r cromosom X (diagnosis mwyaf cyffredin clefyd mewn dynion).

Yn ymarferol meddygol mae yna achosion arbennig (er enghraifft, syndrom Behr, sy'n cael ei amlygu gan atroffi y nerf optig), pan fydd symptomau clefyd yn gryf iawn atgoffa rhywun o paraplegia sbastig teuluol, ac eto yn glefydau ar wahân.

Fel clefyd Adolph Strümpell ddangos? symptomau

Mae datblygiad y clefyd a'r amlygiad o symptomau yn raddol. Mae cleifion yn y lle cyntaf yn cwyno o anghysur poenus yn y coesau, teimlad cyson o anystwythder a cyfangiadau dirdynnol. Ar ôl ychydig plygiant goes anodd yn y cymalau pen-glin, yna y math hwn o newidiadau patholegol yn cynyddu. Ni all rhai gymryd droed oddi ar y llawr. Ar ben hynny, mae'n cael ei deformed (fyrrach ac yn dod yn ychydig yn uwch na'r arfer). Yn y cyfnodau diweddarach, mae troseddau difrifol o swyddogaethau'r organau pelfis ar ffurf ysfa gyson i droethi.

ffurfiau y clefyd

Yn seiliedig ar y nodweddion o patholeg cyfredol, yn dilyn ei siapiau sefyll allan mewn ymarfer meddygol:

• Syml (y darlun clinigol mewn cleifion prif wendid yn y cyhyrau y coesau heb anhwylderau cydredol).
• Cymhleth (ar wahân i'r symptomau a grybwyllwyd uchod mewn cleifion diagnosis gamffurfiadau y galon, anffurfiad droed a t. D.).

Yn dibynnu ar argaeledd achosion a gadarnhawyd o'r afiechyd ymhlith perthnasau agos yn cael eu gwahaniaethu:

• Salwch teuluol Adolph Strümpell (datganoli a wneir gan rieni i blant).
• Fersiwn idiopathig y clefyd (yn yr achos hwn, hanes teuluol o glefyd yn cael ei Nid yw canfod).

diagnosis

Os oes gennych symptomau, mae'n bwysig peidio â meddyginiaeth eu hunain, ac yn gofyn am gyngor meddygol. Yn y derbyniad, yn arbenigwr yn y lle cyntaf yn casglu hanes meddygol y claf, yn gwrando ar gwynion a gofyn cwestiynau (pan oedd gwendid yn y coesau, a yw perthnasau agos fel patholeg ac yn y blaen. D.).

Yn y cam nesaf, yr archwiliad niwrolegol. Mae'n golygu gan asesiad o gryfder cyhyrol yn y breichiau a'r coesau, chwilio reflexes patholegol. Yn ogystal, efallai y bydd yn cael ei neilltuo i delweddu cyfrifiadurol a cyseiniant magnetig y llinyn asgwrn y cefn ei hun. Mae'r astudiaeth hon yn darparu'r astudiaeth mwyaf manwl o'i strwythur a nodi teneuo posibl y darnau bera. Sylwer bod yn y rhan fwyaf o achosion, nid yw CT ac MRI yn dangos y newidiadau patholegol.

Sut arall all gadarnhau y clefyd Adolph Strümpell? Diagnosis y clefyd hefyd yn cynnwys astudiaeth o potensialau synhwyraidd. Mae'r dull hwn yn ei gwneud yn bosibl i amcangyfrif faint o ysgogiadau synhwyraidd o gwmpas y llinyn asgwrn y cefn. Mae'n orfodol i gael ei benodi prawf DNA i ganfod presenoldeb treigladau genynnau.

Gyda sylw arbennig y dylai fynd i'r diagnosis gwahaniaethol, sydd mewn rhai achosion, yn achosi anawsterau. Mae'r clefyd yn hynod o bwysig gwahaniaethu Mills syndrom - anaf dirywiol y system nerfol ganolog a nodweddir gan ehangiad y fentriglau ymennydd a atroffi y blaen a'r convolution blaen esgynnol. Yn glinigol, mae'r clefyd yn amlygu ei hun yn araf. Yn ystod camau olaf y clefyd yn cael eu harsylwi parlys dwyochrog.

paraplegia sbastig teuluol bwysig gwahaniaethu rhwng barn cefn hyn a elwir yn sglerosis ymledol. Mae angen cymryd i ystyriaeth gyflwr reflexes abdomen, sffincter, yn ystod y clefyd. Sylw arbennig yn yr achos hwn, o ystyried hanes y claf. Dim ond ar ôl pasio'r holl brofion a'r prawf y gellir eu cadarnhau gan glefyd Adolph Strümpell.

triniaeth

triniaethau effeithiol ar gyfer y clefyd hwn, gall meddygaeth fodern gynnig. Therapi cael ei ostwng i leihau symptomau ac yn gwella ansawdd y claf o fyw.

Mae cleifion a ragnodir meddyginiaeth ar gyfer lleihau yn raddol tôn cyhyrau ( "Mydocalm" "baclofen", "Izoprotan"), tranquilizers ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), fitaminau grŵp B.

Cleifion gyda diagnosis hwn yn dangos ffisiotherapi, baddonau pinwydd, baddonau paraffin ar y rhannau isaf y corff. Yn ogystal, gall y canlyniadau cadarnhaol yn cael eu gweld ar ôl aciwbigo, aciwbwysau a chwrs therapi corfforol.

therapi orthopedig yn awgrymu defnydd o orthosis arbennig, sy'n helpu rhywun i symud o gwmpas.

Mae'n bwysig nodi bod ym mhob achos, mae'r cwrs o therapi a gweithdrefnau cysylltiedig yn cael eu neilltuo yn unigol. Dylai'r meddyg gymryd i ystyriaeth nid yn unig y canlyniadau'r arolwg, ond hefyd y cyflwr cyffredinol y claf, difrifoldeb symptomau clinigol a phresenoldeb clefydau eraill. Blaenoriaeth i'w roi at y dewis o gyffuriau a argymhellir ac i wneud cais iddynt yn llym yn y dos dynodedig. Fel arall, mae'n cynyddu'r tebygolrwydd o prognosis yn wael.

clefyd Strümpell Adolph - mae'n patholeg gymhleth o bwynt seicolegol o farn. Ac mae'n rhaid i berthnasau agos yn darparu cefnogaeth foesol llawn. Cyrsiau uwchben y driniaeth symptomatig Argymhellir i gymryd o leiaf ddwywaith y flwyddyn. Gyda thriniaeth cyson a digonol o'r cynnydd y clefyd yn bosibl i arafu. Mae hyn yn golygu y gall person fyw bywyd normal a hyd yn oed yn gweithio am amser hir.

Cymhlethdodau a chanlyniadau

clefyd Adolph Strümpell yn beryglus, nid yn unig am ei lun clinigol. Mae dyn sydd â diagnosis o'r fath yn hwyr neu'n hwyrach yn colli ei allu i symud yn llwyr heb gymorth. Yn ogystal, mae'r clefyd yn effeithio ar yr addasiad llafur y nam niwrolegol amlwg o natur fel gwendid yn y cyhyrau goes. O ganlyniad, efallai na fydd cleifion yn gweithio, yn raddol yn colli diddordeb mewn bywyd. Felly mae angen i bobl helpu nid yn unig i weithwyr proffesiynol arbenigol, ond hefyd yn seicolegydd.

mesurau ataliol

Ni all meddygaeth fodern, yn anffodus, yn darparu dulliau digonol o atal y clefyd, a elwir yn y prif resymau dros ei ymddangosiad.

Ar y llaw arall, mae arbenigwyr yn credu y dylem geisio cynnal ffordd o fyw cywir, porthiant gytbwys, yn rhoi blaenoriaeth i fwydydd iach, peidiwch ag ysmygu. Chwaraeon firming effaith ar y corff cyfan. Os oes perthnasau sydd â hanes o glefyd Adolph Strümpell, mae'n ddoeth ymgynghori ar y mater hwn gyda'ch meddyg ac, os oes angen, sawl gwaith y flwyddyn i basio archwiliad llawn. Ni fyddai ymagwedd o'r fath ond yn amserol canfod annormaleddau, ond hefyd i gymryd pob cam i leihau ei gynnydd.

casgliad

Yn yr erthygl hon, buom yn siarad am yr hyn sy'n glefyd Strümpell Adolph. Gall Llun o gleifion â diagnosis hwn ar gael mewn llyfrau cyfeirio meddygol arbenigol. Wrth gwrs, patholeg hwn yn cael ei nid yn unig yn gofyn am ddull medrus i drin, ond hefyd y gefnogaeth foesol gyson gan deulu.

Mae gwyddonwyr o bob cwr o'r byd yn parhau i fynd ati i astudio'r clefyd hwn, ei achosion sylfaenol a datblygu therapïau digonol. Eisoes, awgrymwyd ar genyn arbennig ac mae ei treigladau, sy'n effeithio ar ymddangosiad y clefyd yn uniongyrchol.

Rydym yn gobeithio y bydd yr holl wybodaeth a ddarperir yma yn addas i chi i fod yn ddefnyddiol mewn gwirionedd. Aros yn iach!