Clefyd Farah. Achosion, diagnosis, triniaeth

Disgrifiwyd clefyd Farah yn gyntaf yn y 30au yr ugeinfed ganrif. Mae hwn yn glefyd etifeddol (yr ymennydd calcheiddiad fasgwlaidd). Yn y rhan fwyaf o achosion grŵp o batholegau elwir felly y mae y rhanbarthau yr effeithir arnynt yr ymennydd a'r pibellau gwaed. halwynau calsiwm yn cael eu hadneuo yn waliau'r rhydwelïau bach, capilarïau. syndrom Farah yn digwydd o gwmpas oed 40-50 mlynedd, ond mae yna achosion, ac yn gynharach ei amlygiadau.

Mae grŵp o glefydau niwroddirywiol

Mae'r grŵp hwn o glefydau a nodweddir gan system nerfol ganolog. Mae nifer penodol o niwronau marw, sy'n arwain at anhwylderau niwrolegol. Gall clefydau niwro-ddirywiol gwahanol achosion ac arwyddion clinigol gwahanol. Mae'n arwyddocaol bod pob clefyd yn y categori hwn yn anwelladwy. Mae pob therapi, sy'n cael ei ddefnyddio, yn symptomatig. Hynny yw, mae'n hwyluso'r broses o amlygiad o'r clefyd, ond nid yw'n cyfrannu at y gwaith o adfywio ardaloedd a ddifrodwyd. Byddai'r mwyaf effeithiol yn niwral trawsblannu meinwe, fodd bynnag, mae gan y dull yn rhwystrau technegol a moesol. Ar gyfer clefydau o'r fath yn cynnwys clefyd Alzheimer, clefyd Parkinson, Farah. Yn nodweddiadol, diagnosis o glefydau yn y camau cynnar utrudnena. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn y diagnosis o arbenigwyr yn seiliedig ar gwynion ac arsylwadau ar eu hymddygiad cleifion. Ond y prif offeryn yn sgan (gyfrifo, cyseiniant magnetig).

symptomeg y clefyd

Ers y clefyd - ffenomen prin, yr arbenigwyr anodd darparu'r darlun clinigol cywir y syndrom. Gall symptomau ddigwydd os yw'r claf yn hŷn na 40 mlynedd. Mewn pobl iau Gall symptomau Fara o'r clefyd fod yn aneglur ac yn aneglur. Mae cleifion tarfu cydlynu symudiadau, Parkinsonoldeb. Hefyd ar ddatblygiad y clefyd fod yn arwydd o symptomau fel cryndod, dystonia, symudiadau coes cyflym ac afreolaidd (corea), cyfangiadau anwirfoddol y dwylo, y traed. Ers y clefyd yn effeithio ar ardaloedd o'r ymennydd, y gallu gweithio, gallu meddyliol lleihau. Hefyd yn dioddef ac mae'r cof am ddyn. sathru ac yn aml. Gall arwyddion niwrolegol eraill gynnwys poen, anhwylderau meddyliol. Gwahaniaethu ar ffurf ifanc y clefyd, sy'n amlygu ei hun mewn plant, y glasoed. Prif symptomau yn yr achos hwn fel a ganlyn: dystonia, corea, ffitiau epilepsi. Ffurflen henaint yn nodweddiadol ar gyfer yr oes canol ac yn hŷn. Yn yr achos hwn, mae Parkinsonoldeb, anhwylder lleferydd, problemau eraill yn y system nerfol. Hefyd fod yn anymataliaeth wrinol.

achosion posibl y syndrom Farah

Nid yw'r rhesymau oherwydd allai ddatblygu clefyd wedi ei hen sefydlu. Fodd bynnag, mae'n hysbys bod yn cael effaith enfawr ar ei ymddangosiad yn anhwylderau'r thyroid, chwarennau parathyroid. Pan fydd methiannau yn digwydd yn y broses gyfnewid hon calsiwm, ffosfforws. Gall clefydau niwro-ddirywiol o'r fath yn digwydd mewn anhwylderau cydbwysedd asid-bas yn y corff. Alkalosis, gan arwain at golled sylweddol o asid. Ond mae'r cyfansoddyn alcalïaidd sy'n bresennol yn fwy na. Mae yna hefyd farn bod y syndrom cael ei amlygu mewn anhwylderau genetig Farah. Mae hynny'n treiglo genyn sy'n gyfrifol am gyfnewid elfennau fel calsiwm. Fodd bynnag, mae hyn yn fersiwn wedi llawer o gwrthddywediadau. achosion ynysig hysbys, pan fydd symptomau o'r clefyd amlygu ar ôl arbelydriad y pen, tocsinau gwenwyn, plwm, mewn plant sydd â syndrom Down. Hefyd, calcheiddiad yn diagnosis mewn pobl, rwbela (prin). bosibl Achos arall o calcheiddiad y ganglia gwaelodol - anafiadau geni.

dulliau ymchwil ar gyfer diagnosis

Cyn ymddangosiad cleifion CT Cafodd astudiaethau radiolegol yr ymennydd. Diolch i dyfodiad dulliau modern o ymchwil, arbenigwyr wedi derbyn delweddau mwy o wybodaeth o'r ardal a effeithiwyd. Fodd bynnag, dylid nodi bod y sensitifrwydd uwch ar gyfer rhoi llun clinigol gan gyfrifiadur, yn hytrach na delweddu cyseiniant magnetig. Yn y dadansoddiad y rhan fwyaf o'r lluniau ardaloedd yr effeithiwyd arnynt yn cael eu cyfyngu i Coryn golau. Maent yn fach o ran maint. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn dioddef newidiadau yn y ganglia gwaelodol, thalamws, serebelwm. Mae lefel y calcheiddiad tua'r un bod yr ifanc yn yr henoed. gwahaniaethau hefyd o hyd rhwng y grwpiau, lle mae'r clefyd yn asymptomatig Farah, a'r rhai lle mae'r syndrom yn dod gyda symptomau amlwg.

astudiaethau histolegol

Yn ystod yr archwiliad post-mortem yn y sefyllfa ymennydd fel a ganlyn: llestri yn cael golwg whitish (rhai safleoedd canghennog). Wrth cyffwrdd y gyllell yn gwneud sŵn fel wasgfa. Am ddadansoddiad histolegol sbesimenau biopsi ei berfformio: Y rhannau o'r cortecs cerebrol, ganglia gwaelodol, serebelwm. Mae yn y calcheiddiad diwethaf digwydd amlaf. Mae'r samplau o halwynau calsiwm yn bresennol. Hefyd, yn fwy aml maent yn cael eu nodi ar y rhydwelïau (bach, canolig), y capilarïau. clefyd llai cyffredin (achosion achlysurol) Farah taro'r wythïen. Drwy gydol hyd y llongau, yn ogystal ag yn y meinweoedd o amgylch canfod dyriadau calsiwm mewn meintiau bach. Hefyd yn meinweoedd ynysig mhresenoldeb olion o arsenig, alwminiwm, cobalt, mucopolysaccharides.

diagnosis

Yn dibynnu ar p'un a symptomau clefyd Farah, gall diagnosis utrudnyatsya ychydig. Yn aml, mae'n cael ei diagnosis ar hap, yn treulio delweddu i gadarnhau glefyd hollol wahanol. Yn gyntaf oll, nid yw'r arbenigwr yn torri y metaboledd o galsiwm a Camffurfiadau eraill. Yna neilltuo i tomograffeg gyfrifiadurol (neu archwiliadau pelydr-X). Meddygon yn nodi mai un o'r problemau yn y diagnosis cywir yw hypoparathyroidedd. Mae'r clefyd, sy'n digwydd pan fydd y diffyg hormon parathyroid. O ganlyniad, yn gostwng lefel y calsiwm yn y gwaed, a lefel ffosfforws yn cynyddu. Os bydd y sgan CT yn arsylwi strwythurau calcheiddiad striopallidozubchatyh, yna i wahaniaethu hypoparathyroidedd o gyflwr megis clefyd Farah, dadansoddiadau ychwanegol. Yn gyntaf oll, mae'n bwysig pennu lefel y hormon parathyroid a chalsiwm. Fe'i defnyddir hefyd yn y diagnosis o drechu parasitig y system nerfol. adweithiau penodol yn digwydd yn y gwaed, hylif serebro-sbinol. Yn anaml, mae'r lamp clefyd gwahaniaethol gyda chyflwr megis Bourneville sglerosis.

triniaeth

Cael gwared crynodiadau calsiwm, a ffurfiwyd yn yr ymennydd a'r pibellau gwaed, yn amhosibl. Fel rheol, trin clefyd hwn yn symptomatig. Yn gyntaf oll, mae'n cael ei anelu at wella metaboledd o galsiwm a ffosfforws yn y corff. Os yw'r symptomau'n cael eu dilyn clefyd Parkinson, yr arbenigwr yn rhagnodi cyffuriau arbennig (levodopa). clefyd Farah hefyd, y driniaeth ei amlygiadau, yn cynnwys faint o gwrthocsidyddion, asiantau ar gyfer gwella metaboledd. Trin o atalyddion sianel calsiwm yn aneffeithiol. Mae'n werth ystyried y ffaith bod y clefyd yn brin ac ddeall yn iawn. Yn y rhan fwyaf o achosion, therapi yw i leddfu symptomau amlygiadau o'r clefyd, ond ni fydd effaith ar y radd o calcheiddiad.

Amcanestyniadau ar lamp clefyd

Ers y cyflwr hwn yn torri metaboledd yr ymennydd, yn ogystal â halwynau calsiwm yn cael effaith cythruddo ar ei meinwe, y clefyd Farah rhagolygon braidd yn amwys. Mae'r clefyd yn datblygu'n araf gydag oedran, dyddodion calsiwm yn cynyddu. Wrth gwrs, nid yw hyn i gyd yn digwydd mewn un flwyddyn. Yn gyffredinol, clefydau niwro-ddirywiol cynnydd dros sawl degawd. Y brif broblem yw diffyg gwybodaeth am y wladwriaeth, yn ogystal ag absenoldeb triniaeth benodol. Felly, therapi wedi'i anelu at wella ansawdd bywyd y claf. negyddol arall pwynt - clefyd drwg yn cael diagnosis yn y camau cynnar.