Clasurol lymffoma Hodgkin: sglerosis nodular

sglerosis nodular - amrywiaeth histolegol o glefyd Hodgkin, yn cael ei nodweddu gan dwf trwchus o feinwe gyswllt, gan rannu'r màs o gelloedd a llabedennau siâp afreolaidd. Maent yn cynnwys mater lymffoid tyfu'n wyllt gyda nifer fawr o gelloedd Berezovsky-Sternberg. Mae'r clefyd yn dechrau gyda chynnydd o nodau. Mae'r patholeg yn un o'r amrywiadau o lymffoma Hodgkin clasurol.

clefyd Hodgkin ei ystyried yn anhwylder difrifol sy'n effeithio ar y system lymffatig. Efallai y bydd y clefyd yn ffurfio unrhyw le yn y corff, sydd â meinweoedd lymphoid (thymws, tonsiliau, dueg a adenoidau al.).

Nodular sglerosis symptomau

lymffoma Hodgkin gall fod yn berson, os oes ganddo symptomau fel:

• colli pwysau;
• nodau lymff chwyddedig (yn aml yn y parth y gwddf);
• colli archwaeth;
• bod yn fyr o anadl;
• chwysu neu dymheredd nos;
• poen yn y frest;
• afu chwyddo (5% o gleifion) neu dueg (30% o gleifion);
• trymder neu boen yn y stumog (mewn plant);
• croen sy'n cosi (dim ond 1/3 o bobl sy'n dioddef salwch);
• anadlu yn anodd;
• peswch.

rhesymau

Gall clefyd Hodgkin cael eu contractio ar unrhyw oedran, ond mae'r rhan fwyaf yn aml mae'n digwydd mewn dynion ifanc yn y categori oedran 16 i 30 oed neu mewn pobl oedrannus dros 50 mlynedd. Mae plant hyd at 5 mlynedd, bron nad ydynt yn mynd yn sâl. Beth yn union sbardunau clefyd hwn yn dal yn anhysbys. Fodd bynnag, mae tybiaeth bod y ffynhonnell - firysau. Credir y gall achos y ailment hyn yn dechrau:

• diffyg imiwnedd;
• mononucleosis heintus (cyffroi gan firws Epstein-Barr).

Nodular sglerosis Gall lymffoma Hodgkin mynd syth, para rhwng 3 a 6 mis, neu ddiwethaf am 20 mlynedd.

Pa gam mae gan y clefyd?

lymffoma hodzhinskoy gradd bennir o astudiaethau labordy ac ar sail y dangosyddion canlynol:

• mae nifer y nodau lymff a effeithir, yn ogystal â'u lleoliad;
• argaeledd nodau data mewn gwahanol rannau o'r diaffram;
• tiwmorau mewn organau eraill (e.e. iau neu dueg).

Y cam cyntaf. Yn yr achos hwn yr effeithir arnynt dim ond un nod lymff neu organ lymffoid (ddueg, ffoniwch Pirogov-Valdera).

Yr ail gam. Mae nodau lymff rhyfeddu ar y ddwy ochr o'r organau frest, diaffram, ac lymffoid fel arfer.

Y trydydd cam. Mae'r Hodgkin gradd prin yn wahanol i'r ail gam. Fodd bynnag, mae wedi dau fath o nodular trydydd cam sglerosis:

• yn yr achos cyntaf yn cael eu heffeithio organau lleoli islaw'r diaffram (nodau lymff seliag, dueg);
• yn ychwanegol at y meysydd a restrir yn yr amrywiaeth cyntaf, yn dal i synnu, a lleoedd eraill gyda'r nodau lymff leoli ger y diaffram.

Y pedwerydd cam. Mae'n effeithio nid yn unig ar y cydrannau, ond hefyd organau heb fod yn lymphoid - mêr esgyrn, yr afu, esgyrn, yr ysgyfaint a'r croen.

Dynodiadau graddau lymffoma Hodgkin

Mynegai i'r sefyllfa glinigol a difrifoldeb y cwrs clefyd meinweoedd ac organau eraill ei farcio gyda llythyrau.

A - symptomau cyffredinol difrifol o'r clefyd peidio.

B - presenoldeb un neu fwy o symptomau (mwy tymheredd di-sail, chwysu yn y nos, colli pwysau yn gyflym).

E - ffocysau berthnasol i feinweoedd ac organau lleoli ger y nodau lymff yr effeithir arnynt.

S - Has anaf splenic.

X - mae chwydd difrifol o faint enfawr.

mathau histolegol o glefyd

O ran y strwythur cellog clefyd Hodgkin yw 4 math o anhwylderau.

1. Nodular sglerosis lymffoma Hodgkin - y ffurf fwyaf cyffredin y clefyd, tua 40-50% o'r holl achosion. Maent yn mynd yn sâl yn amlach na merched ifanc, sydd yn yr effeithir arnynt yn bennaf nodau lymff o'r mediastinum. Mae'r deunydd biopsi, yn ogystal â celloedd Berezovsky-Sternberg hefyd celloedd mawr geudodol gyda cytoplasm ewynnog a niwclysau pwyso. Darogan yn y clefyd hwn yn dda fel arfer.
2. Lymphohistiocytic lymffoma a oedd yn ffurfio 15% o'r enghreifftiau. Mae'r rhan fwyaf aml, gellir dod o hyd mewn dynion ifanc o dan 35 mlwydd oed. Mae ganddo gyfradd goroesi pum-mlynedd ardderchog o gelloedd ac mae ganddo limfaitov aeddfed a Shtrenberga. Mae'r math hwn o glefyd gyda malaen bach a dâp yn y camau cychwynnol.
3. rhywogaethau cyfun fel arfer yn cael diagnosis yn yr henoed a phlant. Gwahanol darlun clinigol nodweddiadol nodweddiadol a'r duedd i gyffredinoli y camau gweithredu. Datgelodd archwiliad histolegol fersiynau gwahanol o gysylltiadau cell, gan gynnwys Sternberg. Dod o hyd yn 30% o'r cleifion â lymffoma. sglerosis nodular yn yr achos hwn mae prognosis gymharol dda, ac os yw'r driniaeth amser yn cael ei ragnodi, maddeuant cadarn yn digwydd heb broblemau.
4. granuloma Peryglus dinistrio meinwe lymffoid a nodwyd anaml, dim ond 5% o'r enghreifftiau (yn bennaf ymysg yr henoed). Un o nodweddion nodweddiadol yma yw nad oes unrhyw gelloedd ac yn cael ei dominyddu gan gelloedd Sternberg. Mae'r math hwn o lymffoma a nodweddir gan y ganran isaf o oroesi pum mlynedd.

diagnosteg

Mae diagnosis o "lymffoma" ei ddiffinio yn unig gan archwiliad histolegol o'r nodau lymff a chael eu hymladd yn unig yn yr achos lle mae'r celloedd aml-Sternberg arbennig wedi cael eu canfod o ganlyniad i'r astudiaeth hon. Mewn achosion difrifol mae angen immunophenotyping. Dadansoddiad sytolegol y nod lymff neu'r arennau twll bach fel arfer i gadarnhau sglerosis nodular, math 1. Beth sydd angen ei wneud i sefydlu diagnosis o'r clefyd:

• prawf gwaed cyffredinol a biocemegol;
• pelydrau-X o'r ysgyfaint (gorfodol yn yr ochr a thaflunio blaen);
• lymff biopsi nod;
• arolygu ultrasonic o bob math o ymylol a intraabdominal nodau lymff, thyroid, yr iau, a ddueg;
• sgan CT i ddileu nodau lymff mediastinal sylwi mewn radiograffeg confensiynol;
• biopsi trephine o esgyrn iliac i atal mêr esgyrn;
• sganio a pelydr-X o esgyrn.

therapi

Mae'n cynnwys therapi ymbelydredd, llawdriniaeth a chemotherapi. Dewis y ffordd i osod y llwyfan o ailment a phresenoldeb ffactorau prognostig cadarnhaol neu negyddol. Y ffactorau ffafriol yn cynnwys:

• tapio ar archwiliad histolegol sglerosis nodular, a math lymphohistiocytic;
• heneiddio yn llai na 40 mlynedd;
• cyfrolau nodau lymff nad ydynt yn fwy na 6 cm mewn diamedr;
• diffyg arwyddion cyffredin o effeithiolrwydd biolegol (datblygiadau mynegeion biocemegol o waed);
• presenoldeb ddim mwy na 3 lleoliad anaf.

Os nad ydych yn o leiaf un o'r rhesymau hyn, yna bydd y claf yn cael ei gyfeirio at y grŵp gyda prognosis yn wael.

therapi ymbelydredd

Llawn radiotherapi fel dull unigol yn cael ei ddefnyddio ar gyfer cleifion sydd â llwyfan IA a IIA, gadarnhau ar laparotomi, a chael ffactorau prognostig da. Mae'n cynnwys caeau rhad ac am ddim ag amlygiad i bob math o nodau lymff a effeithir a darnau draenio lymff.

Cyfran o'r cyfanswm amsugno mewn anaf metastasisau yn 40-45 g am 4-6 wythnos yn y maes arbelydriad proffylactig - 30-40 g fesul 1-4 wythnos. Hefyd, gyda thechnegau widefield ddefnyddio arbelydriad aml-maes o rai namau i atal nodular sglerosis NS1.

Gall triniaeth ymbelydredd achosi cymhlethdodau fel ffibrosis meinwe isgroenol, niwmonitis ymbelydredd a pericarditis. Dirywiad yn digwydd mewn gwahanol gyfnodau - o 3 mis i 5 mlynedd ar ôl y driniaeth. Mae eu cymhlethdod yn dibynnu ar y defnydd o dos.

gweithrediadau

Anaml triniaeth lawfeddygol yn cael ei ddefnyddio ei ben ei hun onoobychno yn rhan o therapi cymhleth. Perfformio splenectomy, yn ogystal â llawdriniaeth ar y trachea, yr oesoffagws, y stumog ac organau eraill (gyda'r risg o asffycsia, gofid y darn o fwyd). Ddarganfuwyd yn ystod beichiogrwydd llifo clamydia dylid yn bendant ei fylchu.

cemotherapi

Mae'r ffurflen hon yn cael ei ddefnyddio fel un elfen o'r driniaeth cymhleth. I drin sglerosis nodular, a ddefnyddir gwahanol paratoadau:

• alcaloidau ( "Vinblastine" neu "rozevin", "Etoposide" neu "Vincristine," Oncovine ");
• Alkire gymysgedd ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" neu "embihina", "nitrosomethylurea" neu "hlorbutin");
• asiantau synthetig ( "Natulan" neu "procarbazine," "Dacarbazine" neu "Imidazole-carboxamide");
• gwrthfiotigau antitumor ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Mae'n cael ei ddefnyddio dim ond mewn achosion arbennig gyda'r bwriad o ddadlennol. Yn nodweddiadol mwy o feddyginiaethau angen therapi gyda mecanwaith gwahanol o weithredu (cemotherapi). Yn y pedwerydd cyfnod mewn cleifion sydd â chlefyd yr iau gwasgaredig neu fêr esgyrn triniaeth o'r fath yw'r unig ffordd - mae hyn yn y lymffoma Hodgkin clasurol. sglerosis nodular trin gyda chynlluniau o'r fath:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovine", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

Therapi yw cyrsiau gyda chyfyngau pythefnos yn fyr (2, 7, 14 diwrnod). Mae nifer y cylchoedd yn amrywio oherwydd maint y briw cychwynnol a tueddiad i driniaeth. Fel arfer maddeuant gyfan gyflawni gyda chyrsiau presgripsiwn 2-6. Ar ôl hynny, argymhellir i berfformio 2 gylch pellach o therapi. Os bydd y canlyniad oedd maddeuant rhannol, tra bod y regimen driniaeth yn cael ei newid, ac mae nifer y cyrsiau yn cynyddu.

Derbyn yn hematopoiesis meddyginiaeth dan bwysau, alopecia, symptomau dyspeptic, sy'n gadael ar ddiwedd y driniaeth. Nodular sglerosis dal yn arwain at y cymhlethdodau hwyr, megis anffrwythlondeb, lewcemia a llidau eraill (tiwmorau eilaidd).

outlook

clefyd Hodgkin ei achosi gan y nodweddion llif, cam clinigol y clefyd, oedran y claf, a'r math histolegol eraill. Gyda chwrs miniog a subacute y clefyd Nid yw prognosis da: cleifion fel arfer yn marw mewn cyfnod o 1-3 mis i 1 flwyddyn. Ond yn rhagolwg clamydia cronig amodol gadarnhaol. Gall y clefyd yn para am amser hir iawn, hyd at 15 oed (mewn rhai achosion llawer hirach).

Mewn 40% o'r holl bobl sydd wedi'u heintio, yn enwedig yn y cyfnod 1af a'r 2il, yn ogystal â ffafriol resymau prognostig, am dros 10 mlynedd a mwy ailadroddus yn cael eu nodi. Nid yw gallu i weithio o ganlyniad i hyd dileu ei dorri.

atal

Fel rheol, caiff ei gyfeirio at atal ailwaelu. Cleifion gyda Hodgkin yn cael eu harchwilio oncolegydd fferyllfa. Yn yr astudiaeth, sef y 3 blynedd gyntaf y mae'n ofynnol eu cynnal bob chwe mis, ac yna unwaith y flwyddyn, mae angen i chi ganolbwyntio ar effeithiolrwydd dangosyddion biolegol yn aml yn arwyddion cychwynnol o digwydd eto (cynnydd yn y lefel o fibrinogen a globulins, POPs cynyddu). Mae cleifion â chlefyd ffisiotherapi Hodgkin niweidiol thermol, gorgynhesu ac darheulad uniongyrchol. Cynnydd Sefydlwyd yn y nifer o ailwaelu oherwydd beichiogrwydd.

Nawr sicr mae llawer o bobl yn gwybod bod lymffoma Hodgkin - a sglerosis nodular amrywiad, sydd yn annymunol iawn ac yn anodd ei thrin afiechyd.